The clinical features, laboratory findings, treatment and follow-up results of patients with morphea

Morfealı hastalarda klinik özellikler, laboratuvar bulguları, seçilen tedavi yöntemi ve takip sonuçları

Abstract

Background and Design: Morphea, also known as localized scleroderma, is a rare skin disease of unknown pathogenesis, characterized by fibrosis of the skin and subcutaneous tissue. In this study, we aimed to evaluate the demographic features, clinical characteristics, laboratory findings, and response to treatment in patients diagnosed with morphea. Materials and Methods: We retrospectively evaluated medical records of fifty-eight patients diagnosed with morphea between 1995 and 2011. Clinical symptoms, concomitant diseases, symptoms, immunological features and presence of peripheral eosinophilia were investigated. Treatment methods and response to therapy in 40 patients whose treatment continued for 2-12 months were examined. Results: Forty-nine patients (84.5%) were female and 9 (15.5%) were male. The mean age of the patients was 42.33±18.44 years (range: 7-75 years). The diagnosis was made by histopathological examinations in all cases. Borrelia antibodies were negative in all patients. Thirty- six patients (62.1%) had plaque type, 17 patients (29.3%) had generalized type, 3 patients (5.2%) had mixed type (linear + plaque) and 2 patients (3.4%) had linear type morphea. Antinuclear antibody (ANA) was found to be positive in 12 (26.2%) of 46 patients. Considering the relationship between the clinical types of morphea and ANA, 38.5% of plaque type, 53.8% of generalized type, 7.7% of mixed type patients showed ANA positivity. ANA positivity was statistically significant in patients with generalized morphea (p=0.027). Peripheral eosinophilia was detected in one patient in whom the lesions were generalized (2.1%). Colchicine therapy was given to 23 cases. Complete and partial response rates were 47.8% and 26.1%, respectively. However, 17.4% of patients remained stable and progression was noted in 8.7% of the cases. Conclusion: In conclusion, plaque type morphea is the most common type of morphea. ANA positivity was statistically significant in patients with generalized skin lesions. Colchicine is an effective and safe treatment option. (Turkderm 2013; 47: 209-13)

Özet

Amaç: Morfea lokalize skleroderma olarak da bilinen, deri ve deri altı dokuda fibrozis ile karakterli, patogenezi bilinmeyen nadir bir deri hastalığıdır. Bu çalışmada, morfea tanısı alan olgularda, demografik özellikler, klinik seyir, laboratuvar bulguları ve tedavi yanıtlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışma 1995-2011 yılları arasında morfea tanısı konulan 58 hastanın retrospektif olarak incelenmesiyle gerçekleştirilmiştir. Tüm hastaların klinik bulguları, eşlik eden hastalıkları, semptomları, immünolojik antikor profilleri, periferal eozinofili varlığı ve tedavi yanıtları araştırılmıştır. 2-12 ay süre ile tedavisi devam etmiş olan 40 hastanın tedavi yöntemleri ve tedaviye yanıtları incelenmiştir. Bulgular: Morfea tanısı alan 58 olgunun 49u (%84,5) kadın, 9u (%15,5) erkekti. Hastaların yaş ortalaması 42,33±18,44 yıl (aralık: 7-75yıl) idi. Olguların tamamına morfea tanısı histopatolojik inceleme ile konulurken, borrelia antikorları negatif olarak saptandı. Lezyonlar 36 olguda (%62,1) plak tip, 17sinde (%29,3) generalize tip, 3ünde (%5,2) miks (lineer + plak) tip, 2sinde (%3,4) lineer tip morfea olarak sınıflandırıldı. ANA seviyesi 46 olgunun 12sinde (%26,2) pozitif olarak bulundu. Morfeanın klinik tipleri ile ANA arasındaki ilişki incelendiğinde plak tipi olanların %38,5inde, generalize tipi olanların %53,8inde, miks tip morfealı olguların %7,7sinde ANA pozitifliği saptanmıştı. Generalize morfeası olan hastalarda ANA pozitifliğinin anlamlı olduğu görüldü (p=0,027). Anti ds-DNA 1 olguda (%2,7), anti- histon antikor 1 olguda (%1,7) ve anti-ku antikor 3 olguda (%8,6) pozitif olarak saptandı. Periferal eozinofili 1 olguda (%2,1) mevcuttu ve bu olguda lezyonlar generalize idi. Olguların 23üne kolşisin tedavisi verildiği görüldü. Kolşisin tedavisi kullanan hastaların %47,8inde tedaviye komplet yanıt, %26,1inde parsiyel yanıt alınırken, %17,4ünde hastalık stabil kalmış, %8,7sinde ise progresyon izlenmiştir. Sonuç: Çalışmamızın sonucunda plak tip morfeanın diğer tiplere oranla daha sık görüldüğü, generalize tip morfeada ise ANA pozitifliğinin anlamlı olduğu saptanmıştır. Kolşisinin tedavide etkili ve güvenilir olduğu ve yeni lezyon çıkışını durdurduğu gözlenmiştir. (Türkderm 2013; 47: 209-13)