Clinicalanddemographicalfeatures of autoimmune bullous diseases: a retrospective analysis of 85 patients

Otoimmünbüllühastalıklarınklinik ve demografik özellikleri: 85 hastanın retrospektif analizi

Müzeyyen GÖNÜL, Ülker GÜL, Seçil SOYLU, Seray ÇAKMAK KÜLCÜ, Arzu KILIÇ

Abstract

Background and Design: Autoimmune bullous dermatoses are a group of diseases characterized by the presence of autoantibodies in tissue or blood against specific cutaneous antigens. The aim of our study was to evaluate the demographical and clinical features of patients with autoimmune bullous diseases who applied to our clinic. Materials and Methods: We retrospectively analyzed the patients who were diagnosed with autoimmune bullous diseases according to clinical, histopathological and immunopathological criteria between the years 2003 and 2011. The subjects were evaluated according to their sex, age, the type of autoimmune bullous disease, the onset and localization of lesions, the extensity of involvement, associated diseases, the treatment they were given and the response to the treatment. Results: A total of 85 cases were included in our study. Fourty-nine (57.64%) patients were female, 36 (42.36%) were male. Fifty-seven cases (67.05%) belonged to pemphigus (P) group and 24 (28.23%) to pemphigoid. The ratio of patients with pemphigus vulgaris to the patients with pemphigoid was found to be 3.16. The age range of the onset of the symptoms was between 22 and 82 years old. The duration of the lesions was between 2 weeks and 120 months. On follow up, a patient with pemphigus vulgarisin one patient with bullous pemphigoid who was operated for breast carcinoma previously.bullous pemphigoid. All patients, except one, responded to therapy. Conclusion: In our study, the frequent disease was P.vulgaris, but the ratio of pemphigus/bullouswe want to emphasize that detailed investigations due to the possibility of the presencewas diagnosed as having gastric carcinoma. Bone metastasis was detected Renal cell carcinoma and lymphoma were detected in two patients with pemphigoid was found to be lower than previous studies. Besides, with other diseases. (Turkderm 2014; 48: 13-6)

Özet

Amaç: Otoimmün büllü hastalıklar, derideki spesifik antijenlere yönelik dokuda ya da kanda otoantikorların varlığı ile karakterize deri ve/veya mukoza tutulumu ile seyreden hastalıklar grubudur. Çalışmamızın amacı kliniğimize başvuran otoimmün büllü hastalıkların demografik ve klinik özelliklerini değerlendirmektir. Yöntem ve Gereçler: 2003-2011 yılları arasında kliniğimize başvuran klinik, histopatolojik ve immunopatolojik kriterlere dayanılarak otoimmün büllü hastalıklar tanısı konan hastalar retrospektif olarak değerlendirildi. Olgular; cinsiyetleri, yaşları, otoimmün büllü hastalık tanısı, lezyonların başlangıç zamanı ve lokalizasyonu, tutulum yaygınlığı, eşlik eden hastalıklar, hastaların aldığı tedavi, tedaviye yanıtları açısından değerlendirildi. Bulgular: Çalışmamıza toplam 85 hasta alındı. Hastaların 49u kadın (%57,64), 36sı erkekti (%42,36). Olguların 57si (%67,05) pemfigus (P), 24ü ise (%28,23) pemfigoid grubundaydı. Pemfigus vulgarisli olguların büllöz pemfigoidli olgulara oranı 3,16 olarak saptandı. Lezyonların başlangıç yaşları 22 ile 82 arasında değişiyordu ve kronisitesi 2 hafta ile 120 ay arasında değişiyordu. Olguların takipleri sırasında pemfigus vulgarisli bir olguya mide kanseri tanısı konuldu. Büllöz pemfigoidli üç olguda malinite eşlik ediyordu: Bir olgu kemik metastazlı opere meme karsinomu, bir olgu renal karsinoma ve bir olguda lenfoma mevcut idi. Bir olgu hariç tüm olgularımız klasik tedaviye yanıt verdi. Sonuç: Çalışmamızda en sık pemfigus vulgarise rastladık, ancak pemfigus/büllöz pemfigoid oranını ise daha önceki çalışmalara göre daha düşük saptadık. Ayrıca otoimmün büllü hastalıkların çeşitli hastalıklarla birlikte görülebilme ihtimali nedeniyle detaylı araştırılmaları gerektiğini vurgulamak istiyoruz.