A case of lymphangiosarcoma developing on the base of primary lymphedema

Cengiz ERÇİN, Rabiay KIRAN, Kamile DEMİRCİ, Binnaz SARPER, Bayram BAYRAMGÜRLER

Abstract

Lymphedema, which can be seen as primary and secondary, is caused by a failure of lymph drainage resulting in chronic tissue swelling. There are two types of primary lymphedema: hereditary and nonhereditary. The hereditary type has two subtypes: early and late onset. The most critical complication of chronic lymphedema is the development of lymphangiosarcoma. This generally develops on a base of secondary lymphedema, caused by radiotherapy and mastectomy which has been performed in the treatment of breast cancer. It rarely develops on the leg. Here, a 41 year-old male with late onset hereditary primary lymphedema in the leg on which lymphangiosarcoma has developed is presented. Moreover, his daughter was also diagnosed with late onset hereditary primary lymphedema. This case is presented due to the fact that lymphangiosarcoma on the leg is rarely seen.

Özet

Primer ve sekonder olarak görülebilen lenfödem; kronik doku ödemiyle sonuçlanan lenf drenajı bozukluğu ile oluşur. Primer lenfödemin herediter ve herediter olmayan tipleri; herediter tipinin erken ve geç başlangıçlı olmak üzere iki alt tipi bulunmaktadır. Kronik lenfödemde görülen en önemli komplikasyon lenfanjiosarkom gelişimidir. Lenfanjiosarkom genellikle meme kanseri tedavisi için yapılan mastektomi ve radyoterapiden sonra oluşan sekonder lenfödem zemininde gelişir ve bacakta nadiren görülür. Burada bacağındaki geç başlangıçlı herediter primer lenfödemin üzerinde lenfanjiosarkom gelişen 41 yaşında bir erkek olgu bildirilmektedir. Ayrıca hastamızın kızında da geç başlangıçlı primer lenfödem tespit edilmiştir. Olgu bacakta lenfanjiosarkom nadir görüldüğü için sunulmaktadır.