Epidermolysis Bullosa - Multidisipliner Ekip Yaklaşımı Neden Önemlidir?

Abstract

Epidermolysis bullosa (EB) is a rare inherited group of mechanobullous genodermatoses. It is known to be one of the most devastating chronic conditions due to its frequent and detrimental cutaneous and extracutaneous complications. Current treatment is aimed at optimizing the quality-of-life and effectively managing the EB associated complications. In order to provide the best possible care, clinicians need to recognize and appreciate that different subtypes of EB carry different associated co-morbidities. The complexity of medical care in these patients warrants a regular review by a multidisciplinary team experienced in EB. Optimal collaboration and coordination between professionals in the delivery of integrated care is essential for the provision of high-quality care in patients with EB.

Özet

Epidermolysis bullosa (EB) mekano-büllöz genodermatozların nadir kalıtsal bir grubudur. Sık ve zarar verici kutanöz ve ekstra-kutanöz komplikasyonlarından dolayı en harap edici kronik durumlardan biri olarak bilinir. Mevcut tedavi yaşam kalitesini optimize etmeyi ve EB ile ilişkili komplikasyonları etkili bir şekilde yönetmeyi amaçlar. Olası en iyi tedavinin sağlanabilmesi için klinisyenlerin EB'nin farklı alt tiplerinin farklı komorbiditeler taşıyabileceğinin farkında olması ve takdir etmesi gerekmektedir. Bu hastalarda medikal tedavinin karmaşıklığı, EB alanında tecrübeli bir multidispliner bir ekip tarafından konunun düzenli olarak değerlendirilmesi gereksinimini haklı kılmaktadır. Entegre bakımda profesyoneller arasında optimal düzeyde bir işbirliği ve koordinasyon EB'li hastalarda yüksek kaliteli bakımın sağlanmasında oldukça gereklidir.