Xeroderma pigmentosum and anesthesia management (Case report)

Abstract

Xeroderma Pigmentosum (XP) is a rare, autosomal recessive disease. It is seen more frequently in people who have sensitivity to UV rays. Our case was a 22 years old female patient to whom extraction was planned for multiple tumors under general anesthesia. No premedication was applied and intubation was accepted to be difficult because the orifice distance was 3 cm. Propofol 2 mg kg-1, fentanyl 2 µq kg-1 and succinylcholine 1,5 mg kg-1 were used to induce anesthesia and intubation was applied at second trial. Anesthesia maintained, with propofol (3 µg ml-1), remifentanil (6 µg ml-1) by using target control infusion (TCI) with Fresenius Orchestra Base Primea. BIS monitorization was used to determine the sedation level. BIS values were kept in between 40-60 %. The operation lasted about two hours. After the functions of respiratory and cardiovascular system parameters were determined to be normal, the patient was transported to the related clinic.

Özet

Kseroderma Pigmentosum (KP), ender görülen otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Ultraviyole ışınlarına hassas olan kişilerde daha sık olarak görülmektedir. Olgumuz 22 yaşında kadın hasta idi ve multipl bazal ve skuamöz hücreli tümöral oluşumlar nedeniyle genel anestezi altında kitle eksizyonu için ameliyat planlandı. Premedikasyon uygulanmayan hastanın ağız açıklığı 3 cm olduğundan zor entübasyon adayı olarak kabul edildi. İndüksiyonda fentanil 2 µg kg-1, propofol 2 mg kg-1 ve süksinil kolin 1,5 mg kg-1 uygulandı ve ikinci denemede entübasyon gerçekleştirildi. Anestezi idamesi için remifentanil (6 µg ml-1) ve propofol (3 µg ml-1) hedef kontrollü infüzyonla (Fresenius orchestra base primea cihazı) uygulandı. Anestezi derinliği monitorizasyonu için BIS (bispektral indeks) cihazı kullanıldı. Hastanın BIS skoru ameliyat sırasında % 40-60 aralığında tutuldu. Hasta iki saat süren ameliyat sonucunda sorunsuz ekstübe edildi. Derlenme odasına alınan hasta, hemodinamisinin ve solunum fonksiyonlarının stabil olduğu tespit edildikten sonra ilgili servise devredildi