Volatile anesthesia combined with caudal block in pediatric glycogen storage disease: A case report

Glikojen depo hastalığı olan pediyatrik hastada volatil anestezi ve kaudal blok uygulaması

Abstract

Glycogen storage disease type III, is an autosomal recessive metabolic disorder characterized by accumulation of glycogen in liver, skeletal and cardiac muscle tissues. Hepatic involvement may lead to hepatomegaly, hepatic dysfunction and hepatic cirrhosis. Hepatomegaly may lead to gastro-esophageal reflux and the risk of pulmonary aspiration. Although the heart may enlarge mildly, its function is usually normal. Muscle involvement may lead to the development of cardiomegaly in some cases. Hypoglycemic attacks, maxillary anomalies and macroglossia might be encountered. Here we present a child with type III glycogen storage disease who was admitted to our hospital for day case surgery.

Özet

Tip III glikojen depo hastalığı, glikojenin karaciğer, iskelet kasları ve kalp kasında birikmesine yol açan otozomal resessif bir metabolik hastalıktır. Karaciğer tutulumu, karaciğer fonksiyon bozukluğuna ve siroza neden olabilir. Hepatomegali nedeniyle, gastroösofageal reflü ve pulmoner aspirasyon riski vardır. Kalp hafifçe büyüse de, kalp fonksiyonları genellikle normaldir. Bazı olgularda kardiyomegali gelişebilir. Hipoglisemi atakları, maksiller anomaliler ve makroglossi karşılaşılabilecek diğer sorunlardır. Bu olgu sunumda, günübirlik anestezi uygulaması yapılan, Tip III glikojen depo hastalığı olan bir pediyatrik olguda anestezi deneyimimizi sunmaktayız.