Anaesthetic management of a patient with hereditary angioedema

Yasemin GÜNEŞ, Mediha TÜRKAN, Ersel GÜLEÇ, Zehra HATİPOĞLU, Çağatay KÜÇÜKBİNGÖZ, Mustafa YILMAZ

Abstract

Hereditary angioedema (HAE) is a rare autosomal dominant disorder caused by reduced activity of the C1 esterase inhibitor. Clinically, angioedema most often involves the upper extremities, face, neck and larynx. The most common cause of death is asphyxia related to laryngeal oedema. Attacks are triggered by many factors such as trauma, stress, infections and hormonal fluctuations. C1 esterase inhibitor concentrates, fresh frozen plasma (FFP), androgen steroids, quinine pathway inhibitors and antifibrinolytics can be used as treatment. In this case report, the anaesthetic management of a patient with hereditary angioedema undergoing laminectomy surgery is reported.

Özet

Herediter anjiyoödem (HAÖ) C1 esteraz inhibitör eksikliğine bağlı olarak gelişen otozomal dominant geçiş gösteren nadir bir hastalıktır. Anjiyoödem klinik olarak en sık üst ekstremiteler, yüz, boyun ve larinksi tutar. Larinks ödemine bağlı asfiksi en sık ölüm sebebidir. Atakları travma, stres, enfeksiyon, hormon düzeylerinde dalgalanmalar gibi pek çok faktör tetikler. Tedavisinde C1 esteraz inhibitör konsantreleri, taze donmuş plazma (TDP), androjen steroidler, kinin yolağı inhibitörleri ve antifibrinolitikler kullanılabilir. Bu olgu sunumunda laminektomi cerrahisi yapılacak herediter anjiyoödemli bir hastaya uygulanan anestezi yaklaşımı sunulmuştur.