Unilateral absence of pulmonary artery: Review of the literature

A. G. KITER, E. S. UÇAN, A. AKKOÇLU, O. AKPINAR, A. ÇIMRIN, B. DEĞİRMENCİ, M. MANİSALI

Abstract

Unilateral absence of a pulmonary artery is an un¬common congenital anomaly. It was first described by Fraentzel in 1868. Its isolated form is very rare and generally observed on the right side. We found that 183 cases have been reported and in the Turk¬ish literature additional 5 cases have been found. Even though most of the cases are asymptomatic, their chest radiograms performed incidentally are very demonstrative for the diagnosis. Since a vari¬ety of pulmonary disorders and anomalies are in the differential diagnosis list, ventillation/perfusion scintigraphy and, most commonly, angiography are suggested for the eventual diagnosis. Because of this case, we looked for the superiorites of a new developed technique, magnetic resonance imaging, and made a conclusion with its availability for this diagnosis especially as a noninvasive technique.

Özet

Tek taraflı pulmoner arter yokluğu, seyrek rastlanan konjenital bir anomali olup ilk kez 1868'de Fraentzel tarafından tanımlanmıştır. İzole formu daha seyrektir ve genelde sağda saptanır. İngilizce literatürdeki olgu sayısını 183 ve Türkçe yayınlardakini 5 olarak bulduk. Olguların çoğu asemptomatik olup rastlantısal çekilen -akciğer radyogramlarında tanınacak kadar tipik bulgu verirler. Ayırıcı tanıda birçok akciğer patoloji ve anamolisi yer aldığından kesin tanı için ventilasyon/ perfüzyon sintigrafisi, daha çok da anjiografi önerilmektedir. Bir olgumuz nedeniyle son yıllarda kullanıma giren manyetik rezonans görüntüleme yönteminin tanıya katkılarım araştırdık. Bu ikisinden manyetik rezonans görüntülemenin, klinikte kuşkulanılan olgularda anjiografi yerine kullanılabileceği sonucuna literatür desteği de alarak vardık.