Pulmonary alveolar proteinosis (Case report)

Alpaslan ÇAKAN, Sülün ERMETE, Nazan KAÇAR, Şaban ÜNSAL, Fevziye TUKSAVUL, Salih Z. GÜÇLÜ

Abstract

Pulmonary alveolar proteinosis is a rarely encountered disease characterized with accumulation of a surfactant-like substance in the alveoli. The first sign of the disease is slowly progressive dispnea. Radiologically bilateral alveolar infiltrations are seen, and a restrictive-type respiratory dysfunction is found. The diagnosis is usually arrived at by examination of the intra-alveolar material, obtained either by biopsy specimen or by segmental lavage. Positive staining by the periodic acid-Schiff method, of the granular proteinacious material is considered characteristic enough to be diagnostic. In our study, a case of pulmonary alveolar proteinosis hospitalized for 2-year mild dispnea on effort, cough, occasional hemoptysis and weakness, and diagnosed by open lung biopsy has been reported by reviewing related literature.

Özet

Pulmoner alveoler proteinozis alveollerde surfaktan benzeri materyalin birikimi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Hastalığın ilk belirtisi yavaş ilerleyen nefes darlığıdır. Radyolojik olarak bilateral alveoler infiltrasyonlar görülür ve solunum fonksiyon testlerinde restriktif tipte bir solunum fonksiyon bozukluğu saptanır. Tanıya sıklıkla biyopsi örneği veya segmental lavaj ile elde edilen intraalveoler materyalin incelenmesi ile ulaşılır. Granüler proteinöz materyalin periodic acid-Schiff metodu ile pozitif boyanması tanı için yeterlidir. Çalışmamızda 2 yıl önce başlayan hafif efor dispnesi, öksürük, ara ara hemoptizi ve halsizlik yakınmaları ile yatırılan ve açık akciğer biyopsisi ile tanı alan bir pulmoner alveoler proteinozis olgusu ilgili literatür gözden geçirilerek sunulmuştur.