Ağır idiyopatik pulmoner arteryel hipertansiyonda oral sildenafil tedavisine eklenen inhale iloprost tedavisinin uzun dönem sonuçları

Inhaled iloprost as a long-term additional therapy to oral sildenafil in severe idiopathic pulmonary arterial hypertension

Eriş Banu GÜLBAY, Zeynep Pınar ÖNEN, Gülseren KARABIYIKOĞLU, Akkoca Öznur YILDIZ

Abstract

Idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) is an uncommon and devastating disease which, if untreated, progresses rapidly and leads to right heart failure and death. The course of the disease has been altered by advances in medical therapies. However, the effects of long-term alternative therapies and responses to each treatment protocols are not definite. We want to define an IPAH case, which had long-term temporary responses to the conventional therapy plus calcium channel blockers treatment and moreover compared the long-term clinical and physiologic effects of oral sildenafil mono therapy and additional inhaled iloprost therapy. Patients with IPAH may have response to a short-term vasodilatation therapy but they have to follow for the long-term results and may be of benefit from combination treatments.

Özet

İdiyopatik pulmoner arteryel hipertansiyon (İPAH) oldukça nadir görülen ve tedavi edilmediğinde hızlı bir seyirle sağ kalp yetmezliği ve ölüme kadar giden morbidite ve mortalitesi yüksek bir hastalıktır. Son yıllarda tedavi alanındaki gelişmelerle hastalığın seyri değiştirilebilmektedir. Ancak alternatif tedavi protokollerinin uzun dönem sonuçları ve hastaların bu tedavilere olan yanıtları ile ilgili yeterli veri bulunmamaktadır. Daha önce geçici olarak konvansiyonel tedavi ve oral kalsiyum blokerine yanıt veren İPAH olgusunda sildenafil monoterapisinin uzun dönem klinik ve fizyolojik etkilerini, inhale sildenafil tedavisi eklenmesi sonrasındaki değişikliklerle karşılaştırdık. İPAH olgularında vazodilatör tedavilere kısa süreli ve geçici yanıtlar verilebilmektedir. Ancak uzun dönem sonuçları ile ilgili yeterli veri olmayıp, mutlaka takip edilmelidirler ve bu hastalarda kombinasyon tedavileri daha etkili olabilmektedir.