Journals / Tüberküloz ve Toraks / 2006 / Cilt: 54 - Sayı: 3

Klippel-Trenaunay-Weber sendromlu bir hastada pulmoner emboli

Pulmonary embolism in a patient with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome

Pages
281–287
DOI
—

Abstract

Klippel-Trenaunay-Weber syndrome (KTWS) is a congenital disorder characterized by cutaneous capillary malformations, venous-lymphatic anomalies, hypertrophy of soft tissue and bone in the area of increased vascularity and arteriovenous fistulas with shunting. In this article we report the case of a 25 years old man with KTWS who had multiple surgical operations because of arteriovenous malformations. He admitted with pulmonary embolism attack to the hospital although he was taking prophylactic heparin treatment. We evaluate the risk of pulmonary embolism in patients with KTWS, being aware of the risk of deep venous thrombosis in progress of the disease and the importance of early diagnosis in prognosis.

Özet

Klippel-Trenaunay-Weber sendromu (KTWS) kapiller malformasyonlar, venöz lenfatik anomaliler, arteriyovenöz fistüller ve bunların yer aldığı kemik ve yumuşak dokuda hipertrofiyle karakterize konjenital bir hastalıktır. Bu çalışmada 25 yaşında, arteriyovenöz malformasyonlar nedeniyle birkaç defa cerrahi operasyon geçiren, ardından profilaktik heparin tedavisi almasına rağmen pulmoner emboli tanısı alan bir olgu sunuldu. KTWS olan hastalarda derin ven trombozu ve pulmoner emboli riskleri değerlendirildi ve hastalığın prognozunda erken tanının önemi vurgulandı.