Erişkin bir hastada kortikosteroid tedavisine iyi yanıt veren idiyopatik pulmoner hemosiderozis

Idiopathic pulmonary hemosiderosis in an adult patient responded well to corticosteroid therapy

Fatih ÖRS, Önder ÖNGÜRÜ, Kudret EKİZ, Seyfettin GÜMÜŞ, Ergun TOZKOPARAN, Ömer DENİZ, Hayati BİLGİÇ

Abstract

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a very rare disorder of unknown etiology characterized by recurrent or chronic hemorrhage and accumulation of hemosiderin in the lung parenchyma. It is most common in children but can occur in adults. Clinical manifestations of the disease include iron deficiency anemia without any known cause, pulmonary symptoms such as hemoptysis, dyspnea and cough, and parenchymal lesions on chest X-ray. The clinical course of the disease may vary from patient to patient however, in general, the prognosis of the disease is worse. Treatment is symptomatic and supportive. Corticosteroids and other immune suppressive agents were used for the therapy of IPH. Since it is seen rarely in adults and the clinical course of the disease vary from patient to patient we presented an adult male patient with IPH responded well to steroid therapy clinically and radiologically.

Özet

İdiyopatik pulmoner hemosiderozis (İPH) tekrarlayan ya da kronik hemoraji ile karakterize etyolojisi bilinmeyen çok nadir görülen bir hastalıktır. Hastalığın klinik seyri hastadan hastaya değişebilmektedir, ancak genel olarak hastalığın prognozu kötüdür. Tedavisi semptomatik ve destekleyicidir. İPH tedavisi için kortikosteroidler ve diğer immünsüpresif ilaçlar kullanılır. Çocuklarda yaygın olarak gözlenebilir ancak erişkinlerde de görülür. Hastalığın klinik belirtileri sebebi bilinmeyen demir eksikliği anemisini, hemoptiziyi, dispne öksürüğü ve akciğer grafisinde parankimal lezyonları içerir. Erişkinlerde çok nadir görüldüğünden ve hastalığın klinik seyri kişiden kişiye değişebildiğinden klinik ve radyolojik olarak steroid tedavisine iyi yanıt veren İPH’li erişkin bir hastayı sunduk.