Tuberculosis masked by immunodeficiency: a review of two cases diagnosed with chronic granulomatous disease

İmmünyetmezliğin arkasına gizlenen tüberküloz; kronik granülomatöz hastalık tanısı alan iki olgunun irdelenmesi

Hikmet Tekin NACAROĞLU, Mustafa Yavuz KÖKER, Demet CAN, Ferah GENEL, Nesrin GÜLEZ, Semiha ERDEM BAHÇECİ, Canan Şule KARKINER ÜNSAL, İlker DEVRİM

Abstract

Tuberculosis masked by immunodeficiency: a review of two cases diagnosed with chronic granulomatous disease Chronic granulomatous disease (CGD) is a genetically heterogeneous primary immunodeficiency that is characterized by recurrent and life-threatening infections resulting from defects in phagocyte nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADPH) oxidase system and granuloma formation due to increased inflammatory response. The most commonly involved organs are the lungs, skin, lymph nodes, and liver due to infection. It may present with recurrent pneumonia, hilar lymphadenopathy, empyema, abscess, reticulonodular patterns, and granulomas due to lung involvement. In recent years, mycobacterial disease susceptibility has been reported in CGD cases. This article presents two male cases, one of whom is aged 18 months and the other is aged 5 years, who were diagnosed with CGD and tuberculosis during examination due to extended pneumonia. This report is presented because CGD should be considered not only in the presence of skin abscesses and Aspergillus infections, but also in the differential diagnosis for cases with BCG-itis and/or tuberculosis. It should be kept in mind that mycobacterial infections can occur during the course of the disease.

Özet

İmmünyetmezliğin arkasına gizlenen tüberküloz; kronik granülomatöz hastalık tanısı alan iki olgunun irdelenmesiKronik granülomatöz hastalık (KGH), nikotinamid adenin dinükleotit fosfat (NADPH) oksidaz sistemindeki defektlere bağlı olarak gelişen, tekrarlayan ve yaşamı tehdit eden infeksiyonlar ve artmış inflamatuvar yanıta bağlı granülom oluşumu ile karakterize heterojen, kalıtsal primer bir immünyetmezlik hastalığıdır. Akciğer, deri, lenf nodları ve karaciğer infeksiyon nedeni ile en çok tutulan organlardır. Akciğer tutulumuna bağlı olarak yineleyen pnömoni, hiler lenfadenopati, ampiyem, apse, retikülonodüler görüntüler ve granülomalarla görülebilir. Son yıllarda da KGH olgularında mikobakteriyel hastalıklara yatkınlık olduğu bildirilmektedir. Bu makalede uzamış pnömoni nedeniyle tetkik edilirken KGH ve tüberküloz tanısı alan biri 18 aylık diğeri 5 yaşında olan iki erkek olgu sunulmuştur. Bu bildiri KGH'nin sadece deri apseleri, Aspergillus infeksiyonu varlığında değil, BCG-itis ve/veya tüberkülozlu olgularda da ayırıcı tanıda akla gelmesi ve mikobakteri infeksiyonlarının hastalığın seyrinde görülebileceğinin akılda tutulması gerektiği için sunulmuştur.