Kordomanın Klinikopatolojik Özellikleri: Bir Kurum deneyimi ve Literatür derlemesi

Clinicopathological Characteristics of Chordoma: An Institutional Experience and a Review of the literature

Lone IQBAL, Salma BHAT, Nayil KHURSHEED, Khalil BABA, Rumana MAKHDOOM, Rasool MOHSIN, Mubeen BASHARAT, Bhat YAMEEN, Rayees AHMAD, Mohammad MAQBOOL, Hakeem AJAZ, Mustafa FARHAT, Altaf RAMZAN

Abstract

AIM: To study the clinicopathologic characteristics of chordomas from a single institution.MATERIAL and METHODS: This study is a retrospective analysis of 18 cases of chordomas diagnosed over a period of 5-years at Sher-i-KashmirInstitute of Medical Sciences, Srinagar, from 2006 to 2010.results: The overall mean age of the patients was 46.72 years. Males outnumbered females. Sacrum was the commonest site involved.Histopathologically, the majority of cases were conventional chordoma with four cases of chondroid variety. There was a single case ofdedifferentiated chordoma that presented with bone metastasis. Most patients did well after surgery and radiotherapy. One patient had alocal recurrence and one patient with dedifferentiated variant died on follow-up. CONCLUSION: Though locally aggressive, chordomas are effectively treated with resection and postoperative radiotherapy.

Özet

AMAÇ: Tek bir kuruluştan kordomaların klinikopatolojik özelliklerini incelemek. YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu çalışma, 2006 ile 2010 yılları arasındaki 5 yıllık bir dönemde Srinagardaki Sher-i-Kashmir Tıp Bilimleri Enstitüsündetanı konmuş 18 kordoma olgusunun retrospektif bir analizidir. BULGULAR: Hastaların ortalama yaşı 46,72 yıldı. Erkeklerin sayısı kadınlardan fazlaydı. En sık tutulan bölge sakrumdu. Histopatolojik olarakolguların çoğu konvansiyonel kordomayken kondroid tipte dört olgu vardı. Kemik metastazıyla gelen tek bir dediferansiye kordoma olgusugörüldü. Çoğu hasta cerrahi ve radyoterapiye iyi sonuç verdi. Bir hastada yerel nüks oldu ve dediferansiye varyantın bulunduğu bir hasta datakip sırasında öldü. SONUÇ: Lokal olarak agresif olmalarına rağmen kordomalar rejeksiyon ve postoperatif radyoterapiyle etkin bir şekilde tedavi edilebilir.