Retroperitoneal Castleman Disease Mimicking Paraganglioma in a Patient with Klinefelter Syndrome: A Case Report

Klinefelter Sendromlu Bir Hastada Paragangliomayı Taklit Eden Retroperitoneal Castleman Hastalığı: Bir Olgu Sunumu

Erman ÇAKAL, Ata Türker ARIKÖK, Mustafa ÖZBEK, Duray ŞEKER, İlknur ÜNSAL, Erkam SENCAR, Sema HEPŞEN, Pınar AKHANLI

Abstract

Castleman disease progresses with the enlargement of the affected lymph nodes and represented by a wide range of symptoms. This lymphoproliferative disease rarely affects the retroperitoneum. A patient with Klinefelter syndrome was admitted to our clinic following palpitation and sweat attacks. It was observed that the urinary catecholamine metabolites were elevated and a pararenal mass was found on the left side. The patient was directed to surgery with the paraganglioma pre-diagnosis after further examination. Histopathological examination of the excised mass confirmed the diagnosis of Castleman disease. The urinary catecholamine metabolites returned to near-normal levels at eight weeks after the surgery. We present a case of Castleman disease in a patient with Klinefelter syndrome, imitating paraganglioma as per the clinical, radiological and laboratory findings.

Özet

Castleman hastalığı, etkilenen lenf nodunda büyüme ile ortaya çıkar ve birçok farklı semptomla kendini gösterebilir. Bu lenfoproliferatif hastalık, nadiren retroperitoneumu etkilemektedir. Klinefelter sendromlu bir hasta, çarpıntı ve terleme atakları ile kliniğimize başvurdu. İdrar katekolamin metabolitlerinin yükselmiş olduğu gözlenip, sol pararenal bölgede bir kitle saptandı. İleri tetkik edilen hasta paraganglioma ön tanısı ile cerrahiye yönlendirildi. Eksize edilen kitlenin histopatolojik değerlendirme sonucu Castleman hastalığı tanısını doğruladı. Hastanın idrar katekolamin metabolitleri cerrahi sonrası sekizinci haftada normale yakın seviyelere geriledi. Bu çalışmada, Klinefelter sendromlu bir hastada klinik, radyolojik ve laboratuvar bulguları ile paragangliomayı taklit eden bir Castleman hastalığının sunulması amaçlanmıştır.