Growth Hormone Deficiency in the Transition Period

Abstract

The importance of continuing growth hormone therapy in the transition and adulthood periods must be studied in adolescents with growth hormone deficiency with childhood onset. Continuation of growth hormone therapy during the transition period in patients with permanent growth hormone deficiency is recommended as the therapy has positive effects on adult body composition and regional body fat distribution as well as its promotion of an increase in bone mineral content. The chance of having permanent growth hormone deficiency is higher in patients with a mass lesion involving the pituitary area, multiple pituitary hormone deficiency, isolated growth hormone deficiency associated with an identified mutation (i.e., growth hormone 1 (GH1) gene, growth hormone releasing hormone receptor (GHRHR) gene, sex determining region Y(SRY)-box 3 (SOX3) gene), midline defects, and congenital structural hypothalamo-pituitary disorders, such as an ectopic posterior pituitary; thus, such patients do not require retesting. The patients with idiopathic isolated growth hormone deficiency are recommended to undergo retesting. The most appropriate time for a retest is the age when the child achieves 98-99% of the adult height. The insulin tolerance test is preferred during the transition period and a threshold level of

Özet

Çocukluk döneminde büyüme hormonu eksikliği (BHE) başlayan ve büyüme hormonu tedavisi kullanan ergenlerin, geçiş ve erişkin dönemde büyüme hormonu tedavisine devam etmesinin önemi araştırılmalıdır. Büyüme hormonu tedavisinin erişkin vücut kompozisyonu ve bölgesel yağ dağılımı üzerine pozitif etkisi ve kemik mineral yoğunluğunda artış sağlaması nedeniyle kalıcı büyüme hormonu eksikliği olan olgularda geçiş döneminde büyüme hormonu tedavisine devam edilmesi önerilmektedir. Hipofizer bölgeyi ilgilendiren kitle lezyonu, çoğul hipofizer hormon eksiklikleri, tanımlanmış bir mutasyonla ilişkilendirilen izole büyüme hormonu eksikliği (örn. büyüme hormonu 1 (BH-1) geni, büyüme hormonu salgılatıcı hormon reseptör (BHRHR) geni, Y kromozomu üzerindeki cinsiyet farklılaşmasını kontrol eden bölge (SRY)-box 3 (SOX3) geni), orta hat kusurları ve ektopik posterior hipofiz gibi konjenital yapısal hipotalamo-hipofizer bozuklukları olan olgularda kalıcı büyüme hormonu eksikliği olasılığı çok yüksek olduğundan, tekrar testlerinin yapılmasına gerek yoktur. İdiyopatik izole büyüme hormonu eksikliği olanlara tekrar testlerinin yapılması önerilmektedir. Test tekrarı için en uygun zaman çocuğun boyunun erişkin boyun %98-99’una ulaştığı yaştır. Geçiş döneminde insülin tolerans testi tercih edilmektedir ve eşik değerin