Primary Hypoparathyroidism, Current Treatment,and Recent Experience withParathormone Analogs in Adults

Primer Hipoparatiroidizm, Güncel Tedavisi ve Erişkin Hastalarda Parathormon Analoglarının Etkinliği

Abstract

Parathormone (PTH) is a polypeptide hormone consisting of84 amino acids. It is secreted from the parathyroid glands and functions to maintain serum calcium (Ca) and phosp-hate (PO4−) levels within a narrow range. Primary hypopa- rathyroidism (PHP) is a rare disease characterized by low PTH levels despite low serum Ca and high PO4 levels. It mostly occurs after thyroid surgery or due to autoimmunity. This review focuses primarily on hypoparathyroidism in adults, which is commonly treated with calcitriol and oral Ca. Since this treatment does not completely compensate for the physiological effects of the absent PTH, patients may still experience hypocalcemia-related symptoms. Moreover, PHP is associated with increased morbidity due to compli-cations attributed to the disease itself and its treatment. PTH (1-34) and PTH (1-84), two analogs of PTH that have been used recently, provide better treatment outcomes. This review summarizes the etiology, current treatment mo-dalities, and related complications, along with the recent ex-perience of using PTH analogs.

Özet

Parathormon (PTH), 84 amino asitten oluşan polipeptid ya- pıda bir hormondur. Paratiroid bezlerinden salgılanarakserum kalsiyum (Ca) ve fosfat (PO4−) seviyelerini dar biraralıkta tutulmasını sağlar. Primer hipoparatiroidizm (PHP),düşük serum Ca ve yüksek PO4 seviyelerine rağmen düşükPTH seviyeleri ile karakterize nadir bir hastalıktır. Ço ğun- lukla tiroid cerrahisi sonrası veya otoimmünite nedeniyle or- taya çıkar. Bu makalede esas olarak erişkinlerde saptananprimer hipoparatiroidizm üzerinde durulacaktır. Tedavide ço- ğunlukla kalsitriol ve oral kullanılmakta ancak PTH’nin fiz- yolojik etkilerini tamam olarak karşılanmadığından, hastalarhipokalsemi ile ilişkili semptomlar yaşayabilmektedirler. Ay- rıca PHP, hastalığın kendisine ve tedavisi ile ilişkili kompli- kasyonlara bağlı olarak artan morbidite ile ilişkilidir. Sonzamanlarda PHP tedavisine 2 PTH analoğu olan PTH (1-34)ve PTH (1-84) tedavisi kullanımı sunulmuştur. Bu derleme,etiyolojiyi, güncel tedavi yöntemlerini ve ilgili komplikas-yonları, PTH analoglarının kullanımıyla ilgili son deneyimlerözetlenecektir.