İdiyopatik pulmoner arter hipertansiyonu olan bir süt çocuğunda atipik sunum: Perikart tamponadı

Atypical presentation of an infant with idiopathic pulmonary arterial hypertension: pericardial tamponade

Abstract

In this report, we present a five-month-old fe- male patient with a diagnosis of idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH). This patient was accepted by our clinic after a sudden deterioration in her clinical condition. We per- formed echocardiography and observed a 17 mm pericardial fluid near the left ventricle posterior wall, which was seen to compress the right atrium and right ventricle outflow tract. Cardiac contraction was impaired, the interventricular sep- tum was hypertrophic and the right ventricle systolic pres- sure measured by tricuspid regurgitation was at systemic level. Pericardiocentesis was performed for pericardial tam- ponade, and a drainage tube was placed in the pericardium. Cardiac catheterization was performed before and after nitric oxide inhalation, and there were no changes in the param- eters of pulmonary vascular resistance, pulmonary vascular resistance/systemic vascular resistance ratio and mean pul- monary arterial pressure. No cardiac lesion that could cause PAH was detected during catheterization. Under mechanical ventilatory support and intensive medical therapy, the patient died on her 16th day of hospitalization. The importance of our case is that it is the first infantile case presenting with pericardial tamponade associated with IPAH.

Özet

Bu yazıda, perikart tamponadı kliniği ile karşımıza çıkan ve idiyopatik pulmoner arter hipertansiyonu (İPAH) tanılı beş aylık bir kız çocuğu sunuldu. Klinik durumunda ani bozulma olması üzerine merkezimize kabul edilen hastanın ekokardiyografisinde, sol ventrikül arka duvarında 17 mm ölçülen, sağ ventrikül çıkım yolu ve sağ atriyumda basıya neden olan perikart sıvısı olduğu gözlendi. Kalp kasılması bozulmuştu ve ventriküller arası septum hipertrofisi mevcuttu. Triküspit kapak yetersizliği yoluyla ölçülen sağ ventrikül basıncı sistemik düzeyde idi. Bu bulgularla hastaya perikart tamponadı nedeni ile perikardiyosentez uygulandı ve perikart tüpü yerleştirildi. Ayrıca uygulanan kalp kateterizasyonunda nitrik oksit inhalasyonu öncesi ve sonrası, pulmoner damar direnci/sistemik damar direnci oranı, pulmoner damar direnci ve ortalama pulmoner arter basıncı parametrelerinde bir değişiklik olmadığı gözlendi. Kalp kateterizasyonunda pulmoner arter hipertansiyonuna neden olabilecek herhangi bir lezyon tespit edilmedi. Hasta, mekanik ventilatör desteği ve yoğun medikal tedavi altında, yatışının 16. gününde yaşamını yitirdi. Olgumuzun önemi, İPAH ile perikart tamponadı birlikteliği olup bu şekilde sunulan ilk süt çocuğu olgusu olmasıdır.