Congenital Cardiac Malformations Associated with Dextrocardia: Analysis of 75 Patients in a Tertiary Center

Dekstrokardiye Eşlik Eden Dog umsal Kalp Hastalıkları: Ü çu ncu Basamak Bir Merkezde 75 Hastanın Analizi

Abstract

Dextrocardia is a rare congenital anomaly. Careful examination is essential because of the coexistence of additionalcardiac malformations that may require early treatment. The aim of this study is to evaluate the types and frequency of congenitalcardiac malformations associated with dextrocardia. Patients who were diagnosed with dextrocardia were retrospectively examinedin 51.045 children who had admitted to pediatric cardiology department. Clinical and echocardiographic findings as well asinterventional and surgical procedures were analyzed. Of the total 75 cases, 60% were male. Median age at diagnosis was 2.95months, (0 days-15,6 years). Situs inversus dextrocardia (SID) was found in 70,7% of cases, while situs solitus (SSD) and situsambiguous dextrocardia (SAD) was found in 22,7% and 6,6%, respectively. Thirty-five (46,7%) patients had additional congenitalheart disease (CHD). SAD was the most frequent subtype associated with additional CHD (100%) followed by SSD (76,5%) andSID (32,1%). Complex cardiac malformations including atrioventricular (AV) and ventriculoarterial discordance, malposition ofgreat arteries, univentricular heart, AV valve and pulmonary atresia were detected. A total of 27 patients (36%) had undergonesurgical or interventional procedures. Dextrocardia is closely associated with multiple complex CHDs that require surgicalprocedures. SID is more likely to have a structurally normal heart. SAD is definitely associated with additional CHDs, which arealmost serious and complex defects. SSD usually has CHDs. Accurate identification of cardiac morphology with segmental analysisat early period of life is an important first step in improving the clinical course of patients. Thus, careful examination of heartstructures via segmental analysis is essential in patients with dextrocardia.

Özet

Dekstrokardi, nadir bir konjenital anomalidir. Erken tedavi gerektiren ek doğumsal kalp hastalıklarının eşlik edebilmesi nedeni ile iyi tanımlanmalıdır. Bu çalışmanın amacı dekstrokardiye eşlik eden doğumsal kalp hastalıklarının sıklığını ve tiplerini araştırmaktır. Pediatrik kardiyoloji birimimizde kayıtlı 51045 dosya geriye dönük incelenerek desktrokardi tanısı alan hastalar değerlendirildi. Klinik, ekokardiyografik bulgular ve yapılmış olan girişimsel ve cerrahi işlemler analiz edildi. Toplam 75 olgunun %60’ı erkekti. Tanı anında ortanca yaş 2,95 aydı. (0 gün-15,6 yaş). Olguların %70,7’sinde situs inversus dekstrokardi (SID), %22,7’sinde situs solitus dekstrokardi (SSD), %6,6’sında situs ambigus dekstrokardi (SAD) vardı. İlave doğumsal kalp hastalığı sıklığı tüm olgular ele alındığında %46,7’di. SAD %100 sıklıkla en sık ek doğumsal kalp hastalığı gözlenen dekstrokardi tipiydi. Bunu sırası ile SSD (%76,5) ve SID (%32,1) izlemekteydi. Atriyoventriküler ve ventriküloarteryel diskordans, büyük arter malpozisyonları, tek ventrikül, AV kapak ve pulmoner atrezi gibi kompleks doğumsal kalp hastalıkları saptandı. Yirmi altı hastada (%34,7) kardiyak cerrahi işlemler uygulanmıştı. Dekstrokardi, cerrahi gerektiren doğumsal kalp hastalıkları ile yakın ilişkilidir. SID, normal yapısal kalp saptanması olasılığı en yüksek olan alt tiptir. SAD’ye ise mutlaka, hemen hemen daima önemli ve kompleks defektler olan doğumsal kalp hastalıkları eşlik eder. SSD’ye ek doğumsal kalp hastalığı yüksek oranda eşlik eder. Yaşamın erken döneminde kardiyak morfolojinin segmental analizle doğru bir şekilde tanımlanması, hastaların klinik seyrinin iyileştirilmesinde önemli bir ilk adımdır. Bu nedenle, kardiyak yapıların segmental ekokardiyografik analiz ile detaylı değerlendirilmesi dekstrokardik hastalarda gereklidir.