Cardiac Imaging in Arrhythmogenic Cardiomyopathy

Fatih GÜNGÖREN, Zülkif TANRIVERDİ, Mustafa Beğenç TAŞCANOV, Asuman BİÇER, İbrahim Halil ALTIPARMAK

Abstract

Arrhythmogenic cardiomyopathy; is one of the causes of sudden cardiac death at young ages. Secondary to the mutation in genes en‐ coding cardiac desmosomes, the myocardium is replaced by fat and fibrous tissue. Right ventricle is more common, but both ventricles can be affected. Along with electrical changes, in the presence of any morphological or functional abnormality detected in the ventri‐ cles on imaging, the risk of ventricular arrhythmia and therefore sudden cardiac death increases. In arrhythmogenic cardiomyopathy, exercise exacerbates the disease by revealing the phenotype. For this reason, it is possible to prevent sudden cardiac deaths with early precautions and recommendations taken after the early diagnosis of the disease. Cardiac imaging including electrocardiography, echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging, as well as a good anamnesis, are non‐invasive methods recommended for diagnosis. Patients with arrhythmogenic cardiomyopathy and their family members should be evaluated clinically and by imaging meth‐ ods at the first visit and at regular intervals for the risk of developing ventricular arrhythmia, in terms of heart failure and the need for heart transplantation. In this review, it is aimed to increase awareness about arrhythmogenic cardiomyopathy and the imaging modal‐ ities recommended by the guidelines that we can use in our daily practice in diagnosis will be discussed.

Özet

Aritmojenik kardiyomiyopati; genç yaşta gelişen ani kardiyak ölüm sebeplerinden biridir. Kardiyak desmozomları kodlayan genlerdeki mutasyona sekonder olarak miyokardiyumun yağ ve fibröz doku ile yer değiştirmesi söz konusudur, sağ ventrikül daha sık olmakla bir‐ likte her iki ventrikül de etkilenebilmektedir. Elektriksel değişikliklerle birlikte, görüntülemede ventriküllerde saptanan herhangi bir mor‐ folojik veya fonksiyonel anormallik varlığında ventriküler aritmi ve dolayısıyla ani kardiyak ölüm riski artmaktadır. Aritmojenik kardiyo‐ miyopati de egzersiz fenotipi açığa çıkararak hastalığı alevlendirmektedir. Bu nedenle, aritmojenik kardiyomiyopati hastalarının erken tanınması ve dolayısıyla alınabilecek önlem ve önerilerle, gelişebilecek ani kardiyak ölümlerin önüne geçilebilmesi mümkündür. Alınan iyi bir anamnezin yanında, elektrokardiyografi, ekokardiyografi ve kardiyak manyetik rezonans görüntülemeyi içeren kardiyak görüntü‐ leme; tanıda kullanılması önerilen girişimsel olmayan yöntemlerdir. Aritmojenik kardiyomiyopati hastaları ve aile üyeleri; ventriküler aritmi riski, kalp yetersizliği ve kalp nakli gerekliliği açısından ilk vizitte ve düzenli aralıklarla klinik olarak ve görüntüleme yöntemleriy‐ le değerlendirilmelidir. Bu derlemede, aritmojenik kardiyomiyopati hakkında farkındalığın artırılması amaçlanmış olup, tanıda günlük pratiğimizde kullanabileceğimiz kılavuzların önerdiği görüntüleme yöntemleri tartışılacaktır.