Sağ akciğer hipoplazisi, dekstrokardi ve viseral malpozisyonu olan nadir bir olgu sunumu

A rare presentation of right lung hypoplasia associated with dextrocardia and visceral malposition

Zülal USLU, Füsun GÜZELMERİÇ, Ayşe YILDIRIM, Aysu Türkmen KARAAĞAÇ, Ayşe BAYSAL

Abstract

Lung hypoplasia is often associated with pulmonary venous return abnormalities, referred to as the Scimitar syndrome, in pediatric patients. A two day-old male patient presented to our clinic with respiratory distress and mild cyanosis. Diagnostic studies revealed dextrocardia, right sided hypoplasia of upper and middle lung lobes and enlargement of the left lung due to the compensation, midline liver, right sided stomach and right sided spleen. No pulmonary venous return abnormalities were detected. This is the first report of lung hypoplasia associated with heterotaxy, visceral malposition and normal pulmonary venous return.

Özet

Pediatrik hastalarda akciğer hipoplazisine genellikle pulmoner venöz dönüş anomalisi eşlik eder ve bu olgular Scimitar sendromu olarak bilinir. Kliniğimize iki günlük erkek bir bebek solunum sıkıntısı ve hafif siyanozla getirildi. Bu hastada dekstrokardi, sağ akciğer üst ve orta loblarda hipoplazi, sol akciğer genişlemesi, sağ yerleşimli mide ve dalak tespit edildi. Diğer akciğer hipoplazili olgulardan farklı olarak bu hastada pulmoner venöz dönüş anomalisi yoktu. Bu olgu, akciğer hipoplazisi, heterotaksi, viseral malpozisyon ve normal venöz dönüşü olması nedeniyle sunulmuştur.