Cone Reconstruction with Successful One and A Half Ventricle Repair for Ebstein Anomaly

Cone Tipi Onarım Yapılan Ebstein Anomalili Hastada Eş Zamanlı Başarılı Bir Buçuk Ventrikül Tamiri

Babürhan ÖZBEK, Kenan ÖZTÜRKER, Fatih TOMRUKÇU, Kenan Abdurrahman KARA, Ömer Faruk ŞAVLUK, Deniz ÇEVİRME, Eylem TUNÇER, Nihat ÇİNE, Hakan CEYRAN

Abstract

Ebstein anomaly is a rare pathology among congenital cardiac diseases with a prevalance of 0.5%. Ebstein anomaly patients suffer from arrhytmia, severe right ventricular dysfunction and left ventricular dysfunction due to cyanosis and right ventricular involvement. Most of the patients are presented at infancy, childhood and rarely after adolescence ages. Biventricular repair has a high mortality and morbidity and unacceptable functional results in Ebstein anomaly patients with severe right ventricular dysfunction, one and a half ventricle repair yields better results. In our case, we presented a one and a half ventricle repair with a successful Cone type repair in a 34-year-old male patient who referred to our clinic with cardiac arrest presentation and was detected to have functional type C Ebstein anomaly.

Özet

Ebstein anomalisi, doğumsal kalp hastalıkları arasında %0.5 oranında nadir görülen bir patolojidir. Ebstein anomalisi olan hastalarda siyanoz ve sağ ventrikül etkilenmesine bağlı aritmi, ciddi sağ ventrikül disfonksiyonu ve sıklıkla sol ventrikül disfonksiyonu görülebilmektedir. Bu hastalar bebeklik, çocukluk ya da daha nadir olarak ergenlik sonrası karşımıza çıkmaktadır. Ciddi sağ ventrikül disfonksiyonuna sahip Ebstein anomalili hastalarda biventriküler onarım yüksek mortalite ve morbidite ve kötü fonksiyonel sonuçlar ortaya çıkarabilmekte ve bir buçuk ventrikül onarımı ile daha iyi sonuçlar alınabilmektedir. Bu olgu sunumunda, kardiyak arrest öyküsü ile başvuran, fonksiyonel tip C Ebstein anomalisi tespit edilen 34 yaşında erkek hastada yapılan başarılı Cone tipi onarım ile birlikte bir buçuk ventrikül tamiri sunulmuştur.