Totally Anomalous Pulmonary Venous Connection Outcomes from A Single Center

Murat ÇİÇEK, Oktay KORUN, Okan YURDAKÖK, Hüsnü Fırat ALTIN, Mehmet Akif ÖNALAN, Mustafa Orhan BULUT, Filiz İZGİ COŞKUN, Ahmet ŞAŞMAZEL, Fatih ÖZDEMİR, Numan Ali AYDEMİR

Abstract

Introduction: There is limited data on totally anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) repair results in our country. The aim of this study is to evaluate the early postoperative results of a large series of TAPVC patients operated in our clinic. Patients and Methods: The data of the patients who underwent TAPVC repair in our clinic between May 2005 and May 2021 were retrospectively reviewed using hospital records. Results: A total of 150 TAPVC patients aged between 0 days and 39 years (median 3 months, IQR: 18 days-9 months), 92 males (61%) and 58 females (39%) underwent surgical intervention. The median length of hospital stay was 12 (IQR: 7-16) days. Overall mortality was 14% (21 patients). Seventeen out of 32 patients with additional cardiac anomalies (53%) and 4 out of 118 patients with isolated TAPVC (3%) died. The presence of additional cardiac anomalies was associated with mortality (p< 0.00001). Mortality rate in univentricular patients was 59% (10 patients). This rate was higher in comparison to the mortality rate of biventricular patients (8%; p< 0.00001). Three patients were reoperated due to postoperative pulmonary venous stenosis. Conclusion: The TAPVC outcomes in isolated and biventricular patients were favorable with a low mortality and postoperative pulmonary venous stenosis in this cohort. Patients with a single ventricle physiology and/or heterotaxia had a significantly increased risk of mortality, which might be due to the intrinsic challenges of the univentricular physiology regarding the balance between the pulmonary and systemic circulations. Tendency for increased mortality in the cases with preoperative pulmonary venous obstruction is a potential target for improvement.

Özet

Giriş: Ülkemizde total anormal pulmoner venöz dönüş (TAPVD) onarım sonuçlarına ilişkin sınırlı veri bulunmaktadır. Bu çalışmanın amacı, kliniğimizde ameliyat edilen geniş bir TAPVD hasta serisinin erken postoperatif sonuçlarını değerlendirmektir. Hastalar ve Yöntem: Kliniğimizde Mayıs 2005-Mayıs 2021 tarihleri arasında TAPVD tamiri yapılan hastaların verileri hastane kayıtları kullanılarak geriye dönük olarak incelenmiştir. Bulgular: Yaşları 0 gün ile 39 yaş arasında (medyan 3 ay, IQR: 18 gün-9 ay), 92 erkek (%61) ve 58 kadın (%39) toplam 150 TAPVD hastasına cerrahi girişim uygulanmıştır. Ortanca hastanede kalış süresi 12 (IQR: 7-16) gündü. Genel mortalite %14 (21 hasta) idi. Ek kardiyak anomalili 32 hastadan 17 (%53)’si ve izole TAPVD’li 118 hastadan 4 (%3)’ü kaybedilmiştir. Ek kardiyak anomalilerin varlığı mortalite ile ilişkiliydi (p< 0.00001). Univentriküler hastalarda ölüm oranı %59 (10 hasta) bulunmuştur. Bu oran iki ventrikül hastalarının ölüm oranına göre daha yüksekti (%8; p< 0.00001). Postoperatif pulmoner venöz darlık nedeniyle tekrar ameliyat olan üç hasta vardı. Sonuç: Bu kohortta, izole ve biventriküler TAPVD hastalarında mortalite ve postoperatif pulmoner venöz stenoz oranları düşüktü. Tek ventrikül fizyolojisi ve/veya heterotaksisi olan hastalarda mortalite yüksekti. Bu durum pulmoner ve sistemik dolaşımlar arasındaki denge ile ilgili univentriküler fizyolojinin kendine özgü zorluklarından kaynaklanıyor olabilir. Preoperatif pulmoner venöz obstrüksiyonu olan olgularda artmış mortalite eğilimi, iyileştirilmesi gereken bir noktadır.