The prevalance of hemoglobinopathies in Manisa region

Abstract

Hemoglobinopathies are the most important group of hereditary disorders in the world. The cases having major disorder, have limited survival rates due to serious complications of the disorder and the cost of medical treatment is so high. However, in the societies having high prevalance of carriage for this disorder, it is very important to form "Hemoglobinopathies Control Programmes". In this study, from different age groups (between 0-80 years) 1022 cases (672 female, 350 male) who applied to Medical Faculty Hospital of Celal Bayar University were included. Automatical hemoglobin electrophoresis technique that is the most effective method in the determination of variants of abnormal hemoglobins was used in the study. The prevalance of b thalassemia which is characterized by the increase in HbA2 was found as a rate of'4.4%. Thalassemia carriage rate related to HbA2+HbF increase was found as 2.3%. HbS carriage rate was 0.1%. As a result, due to its being a Mediterranean Country, hemoglobinopathy control programme distrubuted to the whole country has to be formed and it is stated that our region has high rate of carriers and when such a programme is started to be applied, our region should be included to that programme, etni

Özet

Hemoglobinopatiler dünyadaki en önemli herediter hastalık grubudur. Major hastalığa sahip şahısların ciddi komplikasyonlar nedeniyle yaşam süreleri kısıtlı olup, ayrıca tedavi maliyetleri de yüksektir. Bu nedenle, taşıyıcılık prevalansı yüksek toplumlarda "Hemoglobinopati Kontrol Programları" oluşturulması büyük önem taşımaktadır. Bu çalışmaya Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi'ne başvuran değişik yaş gruplarından (0-80 yaş arası) 1022 kişi (672 kadın, 350 erkek) dahil edildi. Anormal hemoglobin varyantlarının değerlendirilmesinde etkili ve hassas bir yöntem olan otomatik agaroz jel elektroforezi kullanıldı. Manisa ve yöresinde HbA2 yüksekliği ile karakterize ß talasemi prevalansı %4.4 olarak saptandı. HbA2+HbF yüksekliğine bağlı talasemi taşıyıcılık oranı %2.3 olarak bulundu. HbS taşıyıcılık oranı ise %0.1 idi. Sonuç olarak; bir Akdeniz ülkesi olması nedeniyle, ülkemiz genelinde bir hemoglobinopati kontrol programının oluşturulması gerektiği ve böyle bir programın uygulamaya konması halinde, bölgemizin bu program kapsamına alınmasını gerektirecek oranda yüksek taşıyıcı sıklığına sahip olduğu kanısına varıldı.