Two cases report; common variable ımmunodeficiency syndrome presented with empyema

İki olgu nedeniyle ampiyem ile ortaya çıkan yaygın değişken immün yetmezlik sendromu

Banu SALEPCİ MUSAFFA, Serap TAHTASAKAL DİKTAŞ, Nesrin KIRAL, Gülşen SARAÇ, Sevda CÖMERT ŞENER, Benan ÇAĞLAYAN

Abstract

Common variable immunodeficiency (CVID), which can occur at any age, is a primary immune deficiency syndrome characterized by recurrent bacterial infections and hypogammaglobulinemia. Our first case is a female patient aged 27 years who had known psoriasis for a long time. She was referred with complaints of fe- ver, diarrhea, cough, dyspnea, and sputum for one week. Hypo- tension and splenomegaly were found. On chest X-ray and high resolution CT, bilateral alveolar consolidations and pleural effu- sion were detected. Empyema was determined, and thorax tube drainage was performed. IgG, IgM, and IgA levels were found to be extremely low. The patient was diagnosed with CVID and in- traveneous Ig (IVIG) treatment was initiated. Our second case is a male patient aged 57 years. He presented with left pleural ef- fusion in 2010. Pleural biopsy revealed non-necrotizing granulo- ma. He received antituberculosis treatment for 9 months. He was hospitalized again with recurrent hemoptysis. PET-CT revealed inflammation of the inferior lobe of the left lung. Malignancy, tuberculosis, and vasculitis were not found using bronchos- copy and other laboratory tests. He presented again with right pleural effusion in July of 2012. Empyema was determined with thoracentesis and thorax tube drainage was performed. Hepato- splenomegaly was determined with ultrasonography. IgG, IgM, and IgA levels were found to be low. Patient was diagnosed with CVID and IVIG treatment was initiated following thoracoscopy. It was concluded that, in community-acquired pneumonia cases complicated with empyema and unresponsive to antibiotics and accompanied by autoimmune diseases such as psoriasis, spleno- megaly, or granulomatous diseases, CVID should be considered.

Özet

Yaygın değişken immün yetmezlik (Common variable immü-nodeficiency - CVID), her yaşta ortaya çıkabilen, tekrarlayıcı bakteriyel enfeksiyonlar ve hipogammaglobulinemi ile ka- rakterize primer immün yetmezlik sendromudur. İlk olgu 27yaşında kadın hasta: Psöriasis mevcut olan hasta bir haftadırdevam eden ateş, diare öksürük, balgam, nefes darlığı şikayet-leri ile başvurdu. Muayenesinde hipotansiyon ve splenomegali bulundu. Akciğer grafisinde ve yüksek çözünürlüklü BT’de ikitaraflı alveoler konsolidasyon ve plevral efüzyon tespit edildi. Torasentez ile ampiyem tespit edilerek toraks tüp drenajı uy-gulandı. İmmünglobulin (IgG, IgM, IgA) düzeyleri ileri derece-de düşük bulunan hastaya CVID tanısı konarak intravenöz Ig (IVIG) tedavisi uygulandı. İkinci olgu 57 yaşında erkek hasta: İlk kez 2010 yılında sol plevral efüzyon nedeniyle yapılan plevral biyopsi sonucu nonnekrotizan granülomatöz hastalık gelme- si sonucu 9 ay antitüberkülo tedavi aldı. Daha sonra tekrarla-yan hemoptiziler nedeniyle iki kez kliniğimizde yatan hastaya malignite düşünülerek çekilen PET-BT’de sol akciğer alt lobda enflamasyon ile uyumlu tutulum tespit edildi. Yapılan bron- koskopik ve laboratuvar incelemelerinde malignite, vaskülitve tüberküloz tespit edilmedi. 2012 yedinci ayda sağda plevral efüzyon nedeniyle tekrar yatırılan hastanın torasentezle alınanplevral mayi ampiyem ile uyumlu geldi, batın ultrasonunda he-patosplenomegali tespit edildi. IgA, IgG ve IgM belirgin azalmış bulundu. Hastaya CVID tanısı konarak torakoskopi sonrası IVIG uygulandı. Antibiyotik tedavisine cevap vermeyen, psöriazis,splenomegali gibi otoimmün hastalıkların ve sarkoid benzeri granülomatöz hastalıkların eşlik ettiği tekrarlayıcı, komplike toplum kökenli pnömonilerde CVID akla getirilmelidir.