Konjenital kalp malformasyonları olan bir ailede dekstrokardi ve multipl kardiyak anomalili bir olgu

A case with dextrocardia and multiple cardiac anomalies in a family with congenital heart malformations

Serdar CEYLANER, Mengü TUĞ, Gülay CEYLANER, Gökhan ÇIRAGİL, Atahan GÜVEN, Egemen ERTAŞ

Abstract

In this case; an interesting example of family with recurrent congenital heart defects due to situs ambiguous has been presented. The parents were relatives and had a history of termination because of complex congenital cardiac malformations in the first pregnancy. Dextrocardia and complex malformations of the heart and great vessels were detected in the second pregnacy by fetal echocardiog-raphy at 23rd weeks of gestation. Postmortem evaluation confirmed prenatal findings on fetal echocardiography and also revealed medially placed liver, dextrocardia and a spleen on normal location. We suggest that all cases with complex congenital malforma¬tions of heart and/or great vessels must be assessed for the heterotaxy disorders because of the findings in this family.

Özet

Bu olguda; situs ambigusdan kaynaklanan tekrarlayan konjenital kalp defektleri olan ilginç bir aile örneği sunulmuştur. Ebe¬veynler akrabaydı ve kompleks kardiyak malformasyonlar nedeniyle ilk gebelikte bir tahliye öyküsü mevcuttu, ikinci gebelik¬te, 23. haftada yapılan fetal ekokardiyografide, dekstrokardi, kalp ve büyük damarların kompleks malformasyonları tespit edil¬di. Otopsi değerlendirmesi prenatal ekokardiyografi bulgularını doğruladı ve ek olarak orta hat yerleşimli karaciğeri, tek nor¬mal lokalizasyonlu dalağı ve dekstrokardiyi ortaya koydu. Bu ailedeki bulgular nedeniyle kalp ve/veya büyük damarları içeren kompleks konjenital malformasyonlu bütün olguların heterotaksi bozuklukları açısından değerlendirilmesini öneriyoruz.