Tip II Ehlers Danlos sendromunda gebelik

Abstract

The occurrence of pregnancy in females with Ehlers Danlos syndrome is not common. This is a rare inherited connective tissue disorder that has been associated with numerous pregnancy complications ranging from bruising to maternal death. More than 10 varieties of Ehlers Danlos syndrome have been identified based upon either biochemical defects or clinical findings. Various major and minor criteria have been defined for each type. Type I and type II are variants of classical Ehlers Danlos syndrome, with type II a less severe one. Pregnancy in association with type II is rarely reported, despite the fact that it constitutes 35 percent of all cases. This is due to the fact that it is a milder form and complications in pregnancy rarely occur.

Özet

Ehlers Danlos sendromu olan kadın hastalarda gebelik sık görülmez. Bu, nadir görülen kalıtımsal bir bağ dokusu hastalığı olup, hafif ekimozlardan anne ölümüne kadar değişen pek çok gebelik komplikasyonu ile klinik verebilir. Bugüne kadar biyokimyasal ya da klinik bulgulara göre 10 kadar Ehlers Danlos sendromu tipi tarif edilmiştir. Her bir tip için değişen majör ve minör tanı kriterleri tanımlanmıştır. Ehlers Danlos sendromu tip I ve II varyasyonları iyi bilinmektedir ve tip II formu daha hafif seyirlidir. Tüm Ehlers Danlos sendromu olgularının %35’ini kapsasa da tip II formunda gebelik, komplikasyon riskinin düşük olması nedeniyle nadiren bildirilmiştir. Bu yazıda, ikinci gebeliğinde Ehlers Danlos sendromu olan 29 yaşında bir olgu bildirilmektedir (Beighton skoru 5/9). Gebeliği döneminde hastada nonimmün hidrops gelişmiş ve 34. haftada fetüs in utero ölmüştür. Hastanın önceki doğumu sezaryen ile yaptırılmıştı.