Atrioventriküler ve ventriküler septal defektler; topografik değerlendirme ve ek kalp ve kalp dışı bulguların etkisi ile doğum sonrası sonuçları

Atrioventricular and ventricular septal defects; topographical analysis and impact of associated cardiac and extracardiac findings and postpartum outcome

Gökhan YILDIRIM, Ali GEDİKBAŞI, Kazım ÖZTARHAN, Yavuz CEYLAN, Emel ASAR-CANAZ, Ahmet GÜL

Abstract

Objective: The aim of this study was to evaluate prognosis of type of ventricular septal defects and coexistence of associated cardiac and extracardiac defects. Methods: 120 prenatal diagnosed pregnancies associated with ventricular septal pathology were retrospective evaluated and divided into four groups as atrioventricular septal defects, perimembranous septal defects, muscular septal defects and univentricular formation. Each group were divided afterwards again into four groups as isolated defect, co-existing extracardiac defect, septal defect with extracardiac defect and septal defect with co-existing cardiac and extracardiac defect. Postnatal follow-up was done until 8 months of life, at least. Results: Median gestational age at diagnosis was 26.3 weeks, 47 cases were diagnosed before 24 weeks. After dispersion of septal defects there was a statistical significance of p=0.0089 between groups. Of 31 cases with atrioventricular septal defects, only one case survived (3.2%) and there was a high association with extracardiac defects and abnormal karyotype (p=0.002). 69 cases with perimembranous ventricular septal defects were diagnosed and 24 cases (34.8%) survived, with significance for abnormal karyotype (p=0.039). Of 18 cases born with muscular septal defects 12 cases (66.7%) stay alive. We had two cases with univentricular structure; both cases decided for termination of pregnancy. Conclusion: The more complicated and severe pathology, the worsen prognosis. Individualized counseling is the most important point in decision making together with families.

Özet

Amaç: Bu çalışmamızın amacı venriküler septumdaki defektleri ve eşlik eden ek kardiyak ve kalp dışı defektlerin prognoz üzerine etkisini değerlendirmektir. Yöntemler: Prenatal dönemde tanı almış 120 ventriküler septal patoloji olgusu, retrospektif olarak, atriovenriküler septal defekt, perimembranöz septal, müsküler septal defekt ve tek ventrikül oluşumu olarak 4 ayrı grup içinde değerlendirilmiştir. Her bir grup daha sonra tekrar izole defektler, eşlik eden kalp dışı defektler, eşlik eden kalp defektleri ve eşlik eden kalp ve kalp dışı defektleri olmak tekrar 4 grup içinde değerlendirildi. Olgular doğum sonrası süreçte en az 8 aylık oluncaya kadar izlendi. Bulgular: Prenatal tanı sırasında ortalama gebelik haftası 26.3 olup, 47 olgu 24. gebelik haftasından önce tanı almıştır. Septal defektlerin dağılımından sonra gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlılık saptanmıştır (p=0.0089). 31 atrioventriküler septal defekt olgusunun sadece 1 tanesi (%3.2) hayatta kalmış olup, bu grupta kalp dışı defektler ve anormal karyotip ilişkisi yüksek olarak saptanmıştır (p=0.002). 69 perimembranöz ventriküler septal defekt olgusunun 24 tanesi (%34.8) hayatta kalmış ve anlamlı anormal karyotip ilişkisi saptanmıştır (p=0.039). 18 müsküler septal defekt olgusunun 12 tanesi (%66.7) hayatta kalmıştır. Olgularımızn içinde iki univentriküler ventrikül oluşumu olgusu, gebeliğin sonlandırılmasını istemiştir. Sonuç. Olgulardaki komplike ve patolojik ciddiyet arttıkça, prognoz kötüleşmiştir. Aileler ile yapılan danışmanlıkta, olguların kişiselleştirilerek verilmesi ve buna uygun karar verilmesi uygundur.