Fetal sağ aortik ark: perinatal sonuçları ve ilgili anomaliler

Abstract

Objective: To evaluate the prenatal findings, associated anomalies, and prognosis of right aortic arch (RAA) anomalies. Material and Methods: All cases referred for detailed ultrasonography and fetal echocardiography between October 2006 and July 2009 were systematically examined for aortic arch anomalies and associated cardiac and extracardiac anomalies. Prenatal findings of all cases with aortic arch anomalies and intracardiac and extracardiac findings were prospectively registered in an electronic database that included fetal echocardiography. Outcomes of the cases were collected post- natally from the patients obstetricians, neonatal unit archieves, and pediatric cardiologists. Results: We detected 12 cases of RAA (0.37%; n=12/3200). Mean gestational age at diagnosis was 24 weeks (range, 21 33 weeks). Of the 12 cases of RAA, five (41.7%) had a major cardiac defect, including tetralogy of Fallot (n= 3), atrioventricular septal defect (n=1), and ventricular septal defect (n=1). An extracardiac anomaly was observed in three cases (25%). The fetal karyotype was trisomy 21 in one case with increased nuchal translucency (6.6 mm). Microdeletion 22q11 analyses performed in three cases were normal. The postnatal cours- es of the cases with isolated RAA were uneventful. Two cases associated with major cardiac and extracardiac anomalies were lost in the early neonatal period. The case of trisomy 21 was terminated. The other four cases of RAA with an associated cardiac anomaly are currently in follow up. Conclusion: Aortic arch anomalies, particularly RAA, can be diagnosed by fetal echocardiography. The prognosis for isolated RAA is relatively good compared with that for RAA with associated anomalies. (J Turkish-German Gynecol Assoc 2012; 13: 184-6)

Özet

Amaç: Prenatal dönemde, sağ aortik ark tanısı alan hastaların prognozu ve diğer anomalilerle birlikteliğini değerlendirmek. Gereç ve Yöntemler: Kasım 2006 ile Temmuz 2009 yılları arasında ünitemize obstetrik ultrasonografi ve fetal ekokardiyografi yapılması çin refere edilen vakalar sağ aortik ark ve ilgili diğer kalp ve kalp dışı anomalilerin varlığı için sistematik olarak muayene edildi. Prenatal dönemde, sağ aortik ark tanısı ve diğer kalp ve/veya kalp dışı anomali tanısı alan hastalar prospektif olarak elektronik ortama kaydedildi. Postnatal dönemdeki sonuçlar hastanın kadın doğum hekiminden, neonatal ünite dosyalarından ve pediatrik kardiyoloji hekiminden alındı. Bulgular: Çalışma süresi boyunca on iki hastaya sağ aortik ark tanısı konuldu (%0.37; n:12/3200). Tanı ortalama olarak 24üncü gebelik haftasında kondu (ortalama: 21-33 hafta). Aortik ark anomalisi tanısı konan 12 hastanın beş (%41.7) tanesinde major kardiyak anomali saptandı. Bu anomaliler; fallot tetrolojisi (TOF, n:3), atriyoventriküler septal defekt (AVSD, n:1) ve ventriküler septal defekt (VSD, n:1) idi. Çalışma gurubumuzdaki üç hastada (%25) kalp dışı anomali varlığı tespit edildi. Ense saydamlığı (NT: 6.6 mm) artmış olan bir hastanın karyotip analizinde Trizomi 21 tespit edildi. Microdelesyon 22q11 analizi yapılan üç hastanın sonuçları normal olarak bulundu. Major kardiyak anomalisi ve kalp dışı anomalisi olan iki hasta erken neonatal dönemde ex oldu. Trizomi 21 tanısı konulan hastanın gebeliği sonlandırıldı. Diğer sağ aortik ark ve ilgili kalp anomalisi tanısı alan dört hastanın takipleri halen sürmektedir. Sonuç: Aortik ark anomalilerinin, özellikle sağ aortik ark anomalisinin tansı fetal ekokardiyografi ile konulabilir. İzole sağ aortik ark anomalilerin prognozu, sağ aortik ark ve eşlik eden diğer anomaliler varlığı ile karşılaştırıldığında nispeten daha iyidir. (J Turkish-German Gynecol Assoc 2012; 13: 184-6)