Rekürren ailesel hidatidiform mol - nadir bir klinik problem

Lavanya RAİ, Hebbar SHRİPAD, Adiga PRASHANT, Anjali SUNİL, Shyamala GURUVAYARE

Abstract

Familial recurrent hydatidiform mole is a rare event; here we report an unusual case of a gravida 5 aged 29 years, with five recurrent hydatidiform moles and no normal pregnancy. After the fourth molar pregnancy, she developed persistent trophoblastic disease that required 7 cycles of single agent chemotherapy. Two years after the treatment, she presented with her fifth molar pregnancy. Her elder sister had seven hydatidiform moles from two different unrelated male partners. As this is familial, and recurrent, with no viable conceptions in both the sisters, it is likely to be biparental in origin. Unlike androgenetic moles, biparental moles arise due to a global inherited failure of maternal imprinting. It is an autosomal recessive defect in the female germ line. Genetic analysis is essential, although it is not available in all centers. Donor Oocyte IVF is the only option for women with biparental moles to have normal offspring. (J Turkish-German Gynecol Assoc 2012; 13: 284-6)

Özet

Ailesel rekürren hidatidiform mol nadir bir olaydır; biz burada beş rekürren hidatidiform molü olan ve normal gebeliği olmayan gravidası 5, yaşı 29 olan olağan dışı bir olgu bildiriyoruz. Dördüncü molar gebelikten sonra hasta tekli ajan ile 7 döngü kemoterapi gerektiren persistan trofoblastik hastalık geliştirdi. Tedaviden iki yıl sonra hasta beşinci molar gebelik ile başvurdu. Hastanın ablasında birbiri ile ilişkisiz iki farklı erkek eşten toplam yedi hidatidiform mol gebelik olmuştu. Bu durumun ailesel ve rekürren olması ve her iki kız kardeşte de canlı konsepsiyonun olmaması nedeniyle biparental orijinli olması muhtemeldir. Androjenik mollerin aksine biparental moller, global kalıtsal maternal imprinting yetmezliğinden kaynaklanmaktadır. Bu, dişi germ hattında otozomal resesif bir defekttir. Tüm merkezlerde ulaşılabilir olmamasına rağmen genetik analiz zorunludur. Biparental molü olan kadınların normal çocuğa sahip olması için tek seçenek donör oosit IVFdir. (J Turkish-German Gynecol Assoc 2012; 13: 284-6)