Polimiyozit benzeri klinik bulgularla prezente olan hipotrioidi (polimyozit like syndrome-olgu sunumu)

Abstract

Polymyositis-like Syndrome associated with hypothyroidism is a clinical condition characterized by proximal muscle weakness and an elevation of muscle enyzymes. Hypothyroid patients with weakness, cramps and muscle stiffness together with high creatine kinase (CK) levels are usually mis-diagnosed as polymyositis. In these patients the shoulder and pelvic muscles are affected and electrophysiologically non-spesific myopathic changes are seen in half of the patients with normal electrophysiologic studies in the other half. Histopathologically the two syndromes have similar findings; polymyositis and hypothyroidism associated polymyositis syndrome. A clinical response to L-thyroxine is the main clue for diagnosis. We present a 32 year old male patient with proximal muscle weakness and myalgia. He was healthy until 3 months ago when he started to have pain proximally in his lower extremities. He also had problems climbing stairs and raising his arms above his head. His pain got worse and upon admission due to his high CK level (4328U/L) he was diagnosed with polymyositis. There was proximal muscle weakness of the lower extremities on his neurological examination and he had a normal EMG study. His biochemical studies displayed hypothyroidism with a high TSH (203IU/ml) and low FT3 (0,206pg/ml) and FT4 (0,05ng/dl) levels. He also had an elevated anti-TPO (378IU/ml) and his thyroid ultrasonography was compatible with thyroiditis. His muscle biopsy displayed chronic myopathy findings with no inflammation. Since his clinical condition and biochemical profile responded well to thyroid replacement therapy and he was diagnosed as possible polymyositis-like syndrome associated with hypothyroidism.

Özet

Polimyozit-benzeri sendrom, proksimal kas güçsüzlüğü ve kas enzimlerindeki yükseklik ile giden hipotiroidizmin tespit edildiği bir klinik tablodur. Özellikle ağrı, kuvvetsizlik, sertlik, kramp gibi kas semptomları olan ve kreatinin fosfokinaz (CPK) düzeylerinde ileri derecede yükseklik tespit edilen hipotiroidili hastalar çoğunlukla yanlış tanı almakta ve polimiyozit olarak kabul edilmektedir. Bu hastalarda daha çok omuz ve pelvis kavşağı kasları etkilenmektedir. Yapılan elektrofizyolojik incelemelerde hastaların yarısında EMG bulguları normal bulunurken diğerlerinde nonspesifik miyopatik değişiklikler görülebilmektedir. Histopatolojik olarak hipotroidizmdeki polimiyozit like sendromunun nonspesifik hipotriod miyopatiden ayırımı oldukça zordur. L-tiroksin replasman tedavisi ile belirgin düzelme olmaktadır. Olgumuz, proksimal kaslarda ağrı ve kuvvetsizlik şikayetleri ile müracaat eden 32 yaşında erkek hasta. Hastanın hikayesinden 3 ay önce özellikle bacak ve uyluk bölgesinde ağrı şikayetinin başladığı zaman içinde kuvvetsizliğin eklendiği ve merdiven inip çıkmakta, kollarını kaldırmakta zorlandığı öğrenildi. Birkaç ay içinde yürüme mesafesi kısalan ve ağrıları artan hastanın yapılan tetkiklerinde CPK değeri 4328U/L bulunması üzerine polimiyozit düşünülerek incelemeye alındı. Nörolojik muayenesinde alt extremitelerde hakim proksimal kas güçsüzlüğü dışında özellik olmayan hastanın yapılan EMG'sinde de miyopati düşünüdürecek anlamlı elektrofizyolojik bulgu yoktu. Biyokimyasal incelemesinde TSH:203µIU/ml, FT3:0,206pg/ml ve FT4:0,05ng/dl olarak hipotroidinin tespit edilmesi ve anti-TPO'nun yüksek (378IU/ml) bulunması üzerine yapılan troid ultrsonografisinde tiroidit ile uyumlu bulgular görüldü. Kas biyosisinde; inflamasyon yoktu ancak kas liflerinde yuvarlaklaşma, lifler arasında açılma, bağ dokusunda artma görülerek kronik miyopati ile uyumlu bulundu. Tiroid hormonu replasman tedavisiyle hem biyokimyasal parametrelerde hem de klinik bulgularda anlamlı düzelme görüldü. Bu değerlendirmelerle olgunun bir miyozit tablosu değil ancak hipotroidiye eşlik eden polimiyozit benzeri sendromu olabileceği düşünülerek sunuldu.