2 yaşındaki bir çocukta serebellopontin açıya yerleşmiş atipik teratoid rapdoid tümör: Vaka sunumu

Atypical teratoid rhabdoid tumor of the right cerebellopontine angle in a 2-year-old girl: A case report

Abstract

ATT/RhTs of the central nervous system have been wrongly diagnosed in the past as medulloblastoma due to some similarity between these tumors. The differentiation between ATT/RhT and medulloblastoma is important owing to their different treatment regimes. Medulloblastomas have recently been separated into 2 subgroups regarding INI 1 positivity and negativity, which contrasts with ATT/RhT cases that have always been associated with INI 1 negativity. INI 1 negative medulloblastoma and ATT/RhT require different treatment regimes; INI 1 negative medulloblastomas also have a worse prognosis than INI 1 positive medulloblastomas. It is important to be conservative and preserve the current clinical condition of the patients during surgical excision of these tumors due to the short survival period of INI 1 negative medulloblastoma and ATT/RhT.

Özet

Atipik teratoid rapdoid tümörler medulloblastomalara benzerlikleri nedeni ile geçmişde yanlış olarak medullablastoma olarak tanı almışlardır. Her iki tümörün birbirinden ayrımının yapılması değişik teadavi rejimlerinin olması nedeni ile önemlidir.Medullablastomalar son zamanlarda iki ayrı alt gruba ayrılmaktadır. Bu ayrım INI 1'in pozitif ya da negatif olmasına göre yapılmaktadır. INI1 negatif medulloblastomalar, INI1 pozitif medulloblastomalardan daha kötü prognoza sahiptirler. INI1 negatif medulloblastomalar ve atipik teratoid rapdoid tümörler INI1 pozitif medulloblastomalardan farklı tedavi rejimleri ile tedavi edilmektedir. Özellikle çocuklarda serbellopontin yerleşim gösteren tümörlerde INI 1 negatif medulloblastoma ve atipik teratoid rapdoid tümör ayırıcı tanıda düşünülerek, hastaların mevcut kliniğini koruyucu cerrahi işlem uygulanması hastaların cerrahi sonrası hayat kalitesini olumlu ölçüde etkileyecektir.