Akut nöro-Behçet hastalığı

Ümit Hıdır ULAŞ, Vedat Semai BEK, Zeki GÖKÇİL, Hakan ERDEM, Şeref DEMİRKAYA, Oğuzhan ÖZ, Mehmet YÜCEL, Zeki ODABAŞI

Abstract

Behçet's disease (BD) is a multisystem vasculitis that may affect central nervous system (CNS). Neuromyelitis optica (NMO) is a severe CNS inflammatory demyelinating disorder. Here we describe a patient with myelitis whose clinical course included oral and scrotal ulcerations and an episode of optic neuritis. He applied with suddenly developed mild right hemiparesis. Brain computed tomography and magnetic resonance imaging (MRI) were unremarkable. He developed tetraparesis in clinical foolow up. Cervical and thoracal spinal MRIs disclosed diffuse cord lesions with contrast enhancement. Medical history revealed oral aphtae 1 month ago before admission that lasted in seven days and no other periods of genital ulceration or oral aphtae. To our knowledge rapidly progressive CNS involvement resembling NMO with no clinical findings in previous history has not been described in BD earlier.

Özet

Behçet Hastalığı (BH) santral sinir sistemini (SSS) etkileyebilen bir multisistem vaskülittir. Nöromyelitis Optika (NMO) SSS'nin ağır bir inflamatuar demyelinizan hastalığıdır. Biz burada klinik seyri esnasında bir optik nörit epizodu ile oral ve skrotal ülserlerin görüldüğü bir myelit olgusu sunuyoruz. Hasta ani gelişen ılımlı sağ hemiparezi ile başvurdu. Bilgisayarlı beyin tomografisi ve beyin magnetik rezonans görüntülemesinde (MRG) özellik yoktu. Klinik takibinde tetraparezi gelişti. Servikal ve torakal spinal MRG'lerinde kontrast tutan yaygın kord lezyonları görüldü. Öyküsünden, bize başvurusundan bir ay önce ağzında yedi gün kadar süren bir aft çıktığı, daha öncesinde ağzında ve genital bölgede böyle bir yarasının olmadığı anlaşılıyor. Bizim bilgilerimize göre BH'da, önceki öyküsünde klinik bulguları olmayan ve NMO'yı andıran hızlı progresif SSS tutulumu daha önce tanımlanmamıştır.