POEMS sendromlu hastaların tanı ve izlemleri açısından ana bir parametre olan vasküler Endotelyal büyüme faktörü (VEGF)

Vascular endothelial growth factors (VEGF) as a major parameter for diagnosis and follow up of a patient with POEMS syndrome

Abstract

POEMS syndrome, also termed osteosclerotic myeloma, is a rare multi system disorder including polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin lesions. Increased level of cytokines, specifically serum VEGF, seems to have a role in the disease pathogenesis. We present a patient with polyneuropathy and a lytic (not sclerotic) plasmacytoma that was diagnosed with POEMS syndrome. In this case VEGF served as a major diagnostic criterion. Following treatment, VEGF proved to be an important biological marker for therapeutic response, which preceded the clinical response. We conclude that in patients with polyneuropathy, evaluation of serum VEGF levels should be part of the initial workup to shorten time to diagnosis and improve disease management.

Özet

Aynı zamanda osteosklerotik myelom olarak da adlandırılan POEMS sendromu, polinöropati, organomegali, endokrin bozukluklar, monoklonal gammopati ve deri lezyonları ile karakterize ender görülen çok-sistemli bir hastalıktır. Özellikle serum VEGF olmak üzere sitokinlerin aşırı yükselmesi bu hastalığın patogenezinde rol oynar. POEMS sendromu tanısı konan polinöropati ve litik ama sklerotik olmayan plazmasitomlu bir olgu sunmaktayız. Tanıda VEGF temel tanısal bir gösterge olarak yardımcı oldu. Tedavi sonrası VEGF önemli biyolojik bir belirteç olarak klinik yanıt ta kendini kanıtladı. Böylelikle tanıyı çabuklaştırmak ve hastalığın tedavisini geliştirmek adına polinöropatili hastalarda serum VEGF seviyesinin tayini başlangıç araştırmalarında yer almalıdır yargısına varıldı.