Von recklink housen hastaliği'na eşlik eden intradural simetrik bilateral c1 köklerinden kaynaklanan ganglionöroma; Vaka sunumu

Symmetric dumbbell ganglioneuroma of bilateral c1 roots with ıntradural extension associated with von recklinghausen's disease: A case presentation

Ömür GÜNALDI, Bekir TUGCU, Müslüm GÜNEŞ, Çiçek BAYINDIR, Osman TANRIVERDİ

Abstract

Introduction: Ganglioneuromas are rare benign tumours arising most commonly from the sympathetic nervous system. They occasionally grow in a dumbbell fashion extending into the spinal canal extradurally. But, ganglioneuromas in association with von Recklinghausen's disease are rare. Case presentation: A 45 year old male, was admitted to emergency unit with complaints of pain in both of arms and neck, progressive difficulty of swallowing and respiratory distress. A lots of cafe-au-lait and small subcutaneous noduls were seen on whole body and two fregling in axillary region were detected on physical examination. A moderate quadriparesis and IX-X cranial nerve dysfunction was observed on neurological examination. Cranio-cervical region magnetic resonance imaging revealed a bilaterally and symmetric mass lesion located in C1 region, spreaded to intra and extradural space like as known as dumbbell shape . The patient was undergone surgery and tumour was totally removed with microsurgical technique via posterior approach. Ganglioneuroma was histopathologically verified. Postoperative period was uneventful and the patient was discharged as neurologically intact. Magnetic resonance imaging performed three months after surgery proved the total resection of tumour. Discussion: Ganglioneuromas are a subgroup of neuroblastic tumors that have been defined as childhood embrional tumors of migrating neuroectodermal cells derived from the neural crest. Ganglioneuromas originating within spinal canal constitute less than 10 percent of all ganglioneuromas. Furthermore involvement of cervical spine is extremely rare. Total surgical removal of tumour is usually curative and satisfactory. Patient must be follow in neurointensive care unit because the threat of respiratory distress and swallowing difficulty in early postoperative period. Neurological symptoms usually disappear gradually.

Özet

Giriş: Ganglionöromalar, çoğunlukla sempatik sinir sisteminden köken alan iyi huylu tümörlerdir. Genellikle, spinal kanaldan extradura olarak foramenden büyüyerek kum saati görünümüne neden olur. Ganglionöromaların Von Reckling Housen Hastalığı ile birlikteliği nadirdir. Vaka sunumu: 45 yaşında erkek hasta, acil polikliniğe yutma güçlüğü ve solunum zorluğu şikayeti ile getirildi. Hastada ciltaltında çok sayıda nörofibrom, koltuk altında 2 adet freckling ve çok sayıda cafe au lait lekesi tespit edildi. Nörolojik muayenede, hastada GAG reflexi alınamıyordu ve yutma fonksiyonu bozuktu. Hastaya istenen kranial ve servikal spinal MR incelemeleri neticesinde, C1 vertebra düzeyinde, heriki C1 rootundan köken alan, extradural, intradural uzanım gösteren, bilateral, simetrik dumbbell kitle tespit edildi. Kitle, posterior yaklaşımla, C1 rootları ile birlikte, mikrocerrahi yöntemle total olarak exize edildi. Biopsi sonucu ganglioneuroma olarak rapor edildi. Postop 3. ayda yapılan servikal spinal MR incelemesinde, kitlenin total exize edildiği gözlendi. Tartışma: Ganglionöromalar, periferal nöroblastik tümörlerin bir alt tipidir. Periferal nöroblastik tümörler, nöroblastik farklılaşma schwan stroma gelişimi derecesi ve tipine bağlı olarak üç gruba ayrılır; nöroblastom, ganglionöroblastom ve ganglionörom. Cerrahi tedavi çoğunlukla küratiftir. Cerrahi tedaviyi takiben iyi bir yoğunbakım destek tedavisi alan hastalarda, solunum bozukluğu ve parezi gibi diğer nörolojik bulgular, birkaç ayda düzelebilmektedir.