The Long Exercise Test in The Diagnosis of Hypokalemic Periodic Paralysis

Ümit Hıdır ULAŞ, Zeki GÖKÇİL, Şeref DEMİRKAYA, Oğuzhan ÖZ, Mehmet YÜCEL, Zeki ODABAŞI, Hakan AKGÜN

Abstract

Objectives: Hypokalemic periodic paralysis (HPP) is characterized by intermittent episodesof muscle weakness or paralysis. The attacks may occur in different time intervals and maylast for a few hours to several days. Although, the serum potassium level is found to be lowduring the attack periods potassium levels are usually normal between attacks. In this study,we aimed to investigate the role of exercise test (ET) responses by using electromyography(EMG) in the diagnosis of HPP.Methods: In this study, 5 patients with clinically observed hypokalemic periodic paralysiswere evaluated. All of them were idiopathic. All of them underwent electrophysiologicalexercise testing in inter-attack period. The supra-maximal compound muscle action potential(CMAP) at the abductor digiti minimi (ADM) muscle was recorded by stimulating the ulnarnerve at the wrist for this purpose. The patient performed to right hand fifth finger maximalvoluntary muscle contraction for 5 minutes (with relaxation for 5 seconds every 20 seconds).The ADM muscle was relaxed completely after the 5 minutes of exercise. CMAP was thenrecorded immediately thereafter every 2 minutes for 30 minutes or until the amplitude of theelicited CMAP no longer declined. The percentages of decrement were calculated.Results: Compound muscle action potential CMAP amplitude decrements were measured48%, 55%, 54%, 41%, 19% respectively from the abductor digiti minimi muscle of allparticipants. As a result of exercise testing in 4 of 5 patients within attack free period findingswere compatible with HPP.Conclusion: The exercise test is a useful diagnostic test for HPP, but in the absence of recentweakness negative results must be viewed with caution. It is a non-invasive functional testthat can provide insights into abnormalities of muscle excitability. CMAP amplitude changesafter exercise are helpful in diagnosis.

Özet

Amaç: Hipokalemik periyodik paralizi (HPP) epizodik güçsüzlük ya da paralizi ataklarıylakarakterize bir hastalıktır. Bu ataklar farklı zaman aralıklarında meydana gelmektedir vebirkaç saat ile birkaç gün arasında sürebilmektedir. Serum potasyum düzeyi atak esnasındadüşük bulunmasına rağmen ataklar arasında normal bulunmaktadır. Hastaların ataklararasındaki tanılarında zorluk yaşanmaktadır. Bu çalışmada HPP tanısında ataklar arasındaelektromyografi (EMG) kullanılarak egzersiz testinin rolünü incelemeyi amaçladık.Gereç ve yöntem: Çalışmamızda klinik olarak atağı gözlenen 5 idiyopatik HPP hastasınıinceledik. Hastaların hepsinin ataklar arasındaki bir dönemde yapılmış olan elektrofizyolojikegzersiz testi sonuçlarını değerlendirdik. Bu amaçla sağ ulnar sinir bilekten uyarılarakabductor digiti minimi (ADM) kasından kayıtlama ile birleşik kas aksiyon potansiyeli(BKAP) amplitüdü ölçüldü. Egzersiz testi için sağ el 5. parmağa abdüksiyon yaptırıldı. 20 snmaksimal kası yaptırılan hastanın 5 sn istirahat etmesi istendi sonra yine maksimal kası ile 20sn sağ el 5. parmağa abdüksiyon yapmaları istendi bu işleme ardı ardına 5 dk devam edildi.Sonra ADM kası istirahata bırakıldı ve her 2 dk'da bir supramaksimal uyarı ile istirahathalinde sağ ADM kasından BKAP amplitüdü ölçüldü. İstirahatta elde edilen BKAP'leri düşmeolmayana kadar veya 30 dk boyunca 2 dk'da bir uyarıldı. Elde edilen ilk ve son BKAPamplitüd değerlerinde ki düşme oranı ölçüldü.Sonuç: Hastalarımızın abduktör digiti minimi kaslarından yapılan kayıtlama ile elde edilenbirleşik kas aksiyon potansiyel (BKAP) amplitüdlerindeki düşme %48, %55, %54, %41, %19olarak ölçüldü. Egzersiz testinin sonucunda ataksız dönemdeki 5 hastanın 4'ünün bulgularıperiyodik paralizi ile uyumlu olarak bulundu.Tartışma: Egzersiz testi HPP tanısı için çok kullanışlı bir testtir ancak negatif sonuçlarkarşısında dikkatli olunmalıdır. Bu inceleme non-invaziv fonksiyonel bir test olup kasekstabilite anormalliklerinin incelenmesine yardım edebilir. Egzersiz sonrasında BKAPamplitüdlerindeki değişiklikler tanıya yardımcıdır.