Kronik Karaciğer Yetmezliğinde Nörolojik Belirtilerin Çeşitliliği: Etiyolojik Tanıdaki Zorluklar

Diverse Neurological Symptoms in Chronic Liver Failure: Difficulties in Etiological Diagnosis

Ayşegül GÜNDÜZ, Güneş KIZILTAN, Sibel ERTAN, Hülya APAYDIN, Tilo FREIWALD, Nihan ALTAN

Abstract

Acquired hepatocerebral degeneration (AHCD) describes a neurological disorder in thecontext of chronic hepatic failure which is not related to acute encephalopathy and notexplained by an alternative cause. Patients with AHCD may have cognitive deficits, cerebellarfindings, hypo- or hyperkinetic movement disorders, and sometimes myelopathy with typicalmagnetic resonance imaging (MRI) abnormalities, particularly T1 hyperintensity in theinternal pallidum.Here, we report five patients ranging between 45-73 years-old. All had liver disease, four ofthem were diagnosed as chronic liver failure and one had portosystemic shunts secondary toportal vein thrombosis. Presenting neurological symptoms were parkinsonism (4), ataxia (3),postural and action tremor (3) and cognitive deficit (2). MRI findings were compatible withAHCD.This report shows the variability of neurological symptoms in AHCD. Possibility of liverdisease or portosystemic shunts should be kept in mind before diagnosing anyneurodegenerative disease and giving treatments toxic to the liver since neurologicalsymptoms may occur in the presence of normal liver enzymes in some liver diseases causingneurological symptoms.

Özet

Edinsel hepatoserebral dejenerasyon (EHSD), akut ensefalopati ile ilişkili olmayan ve başkabir neden ile açıklanamayan, kronik karaciğer hastalığı bağlamında gelişen nörolojik bulgularıifade etmektedir. EHSD hastalarında bilişsel yıkım, serebellar bulgular, hipo ya dahiperkinetik hareket bozuklukları ve bazen miyelopati ile tipik manyetik rezonansgörüntüleme (MRG) anormallikleri, özellikle internal pallidumda T1 hiperintensite olabilir.Burada, yaşları 45-73 arasında değişen beş hasta bildirmekteyiz. Tüm hastalarda karaciğerhastalığı vardı, dördünde kronik karaciğer yetmezliği ve birinde portal ven trombozuna bağlıportosistemik şant tanısı kondu. Ortaya çıkan nörolojik belirtiler, parkinsonizm (4), ataksi (3),postural ve aksiyon tremor (3), bilişsel yıkımdı (2). MRG bulguları EHSD ile uyumluydu.Bu bildiri, EHSD'da nörolojik belirtlilerin çeşitliliğini göstermektedir. Nörolojik belirtilereneden olan bazı karaciğer hastalıklarında karaciğer enzimleri normal olabileceğindennörodejeneratif hastalık tanısı konulmadan ve karaciğere toksik olabilecek tedavilerverilmeden karaciğer hastalıkları ya da portosistemik şantların olasılığı akılda tutulmalıdır.