Galen Veni Anevrizmal Malformasyonunun Tedavisinde Gecikme

Abstract

Objective: To present a case of VGAM in children referred late according to the same scalewith already impaired function and retardation, we have attempted to improve her quality oflife.Clinical Presentation: A 7-year-old girl with a history of a brief period congestive cardiacfailure at 20-day age in her neonate caused by a VGAM and improved with appropriatemedical management. Her Bicêtre neonatal score was 20, but no intervention was undertakenuntil she suffered mental retardation or neurological deficits 1 month ago. At admission, shehad hemiparesis of the left limbs and mildly retarded psychomotor development and herBicêtre admission Score was 2. CT scanning showed subcortical calcifications. She got aremarkable recovery at 1-month follow-up after transarterial embolization using coils andOnyx.Conclusion: The congestive cardiac failure in VGAM can be present during the neonatalperiod. Use of Bicêtre score to determine aggressiveness and timing of treatment may help inachieving appropriate treatment and aid in prognostication. Hemorrhage and mentalretardation are the part of the natural history of untreated VGAM. In children referred latewith already impaired functions or severe retardation, endovascular treatment can achievesatisfactory results.

Özet

Amaç: Geç olarak refere edilen bir Galen Veni Anevrizmal Malformasyonu (GVAM) olançocukta halihazırda bozuk olan işlevlerinin aynı skalada yaşamsal kalitenin arttırılmasınınsunumu.Olgu Sunumu: GVAM tanılı 7 yaşında kız olgu öyküsünde 20 günlük yenidoğan dönemindeiken bu patolojisine bağlı olarak gelişen kısa dönemli bir konjestif kalp yetmezliği nedeniyleuygun medikal tedavi almış. Olgunun yenidoğan Bicêtre skoru 20 imiş ama son 1 aylıkdöneme değin mental redardasyon ve nörolojik defisitleri ile ilgili olarak bir araştırmayapılmamış. Başvurusunda solda hemiparezi, hafif psikomotor gelişiminde gecikme ileBicêtre skoru olarak 2 değeri saptandı. BT tetkikinde subkortikal kalsifikasyonlar gözlendi.Transarterial tel yumağı ve Onyx ile embolizasyon sonrası 1-aylık bir süreçte belirgin biriyileşme gösterdi.Sonuç: GVAM olgusunda konjestif kalp yetmezliği yenidoğan döneminde de görülebilir.Bicêtre skorunun kullanılması tedavinin agressifliği ve zamanlaması açısından verilecekkarara prognoz açısından ve uygun tedaviye ulaşmada yardımcı olur. Kanama ve mentalretardasyon tedavi edilmeyen GVAM olgularının doğal öyküsünün bir parçasıdır. Geç olarakrefere edilen çocuklarda halihazırda bozulmuş işlevlerin ya da ağır retardasyonunendovasküler tedavisi ile tatminkar sonuçlara ulaşılabilinir.