Mills Sendromu-Klinik Bir Varyant- Olgu Sunumu

Abstract

The Mills' syndrome was first described by Mills in 1900, the syndrome included progressive,ascending or descending hemiplegia, with no significant sensory impairment. Opposing to bea variant of primary lateral sclerosis, this syndrome is accepted as degeneration of thecorticospinal tract unilaterally.Fifty six years old, right handed female patient was admitted to our clinic outpatientoutpatient clinic with left spastic hemiparesis, dysphagia, dysarthria and bilaterally prominentlower extremity spasticity and behavioral disturbances, sudden loughing, spastic contractilityof arms and legs, gait disturbance for the last three years. Following the dysartria, the loss ofpower belonging to left lower extremity was proceeded by spasticity prominently left side andcognitive impairment with slow progression.On neurological evaluation, she was concious and cooperative partially. The cranial nervesexamination were yielded dysphagia and dysphonia, there were spastic plegia on upper andlower left sided extremities. Deep tendon reflexes were hyperactive with Babinski sign on theright. The cerebral MRI showed mild generalised atrophy prominently right sided, cervicalMRI showed both spondylosis and significant spinal cord atrophy. EMG investigationrevealed significant neurogenic motor unit changes on left sided extremities especially lowerarea.Our case is carrying a rare clinical specifications of hemiplegic ascending ALS type of Millsand also unilateral cerebral atrophy is discussed in the light of the literature.

Özet

Mills sendromu 1900 yılında Mills tarafından tanımlanan unilateral progresif assendan veyadessendan hemipleji ile duysal tutulum olmaksızın ortaya çıkan nadir bir motor nöronhastalığıdır. Primer lateral sklerozun bir varyantı olduğu da ileri sürülen bu sendromunkortikospinal yolun tek taraflı dejenerasyonuna bağlı olduğu düşünülmektedir.Sol spastik hemiparezi, yutma ve konuşma güçlüğü, bilateral alt ekstremitelerde belirginspastisite ile kliniğimize başvuran 56 yaşında, sağ elli kadın hastanın yakınmalarının 3 yıldırdavranış bozukluğu, ani gülme atakları, kol ve bacaklarda kasılmalar, yürüme bozukluğu,yutma güçlüğünü takiben, önce yavaş bir şekilde başlayan sol alt ekstremitede kuvvet kaybı,göz hareketlerinde beceriksizlik, solda belirgin spastisitesi ve kognitif yıkım süreci ile devamettiği öğrenildi.Nörolojik muayenede, bilinç açık, kısmen koopere idi. Kranial sinir muayenesinde disfaji vedisfoni, motor muayenesinde sol alt ve üst ekstremite spastik plejik, sağ alt ve üstekstremitede spastisite dışında motor kuvvet tamdı. Derin tendon refleksleri bütün odaklardahiperaktifdi. Babinski sağda pozitifti. Duyu muayenesi normaldi.Kranial MRI sağ hemisferde belirgin atrofi dışında normal, torakal ve servikal MRI'daspondilozun yanısıra belirgin spinal kord atrofisi izlendi. EMG'de altda altta daha belirgin solekstremitelerde belirgin nörojenik motor ünit değişiklikleri, yer yer fasikülasyonlar dışındanormal sınırlarda sinir ileti değerleri elde edildi.Mills sendromunun tanımlanan hemiplejik asendan ALS klinik özelliklerine sahip olmanınyanı sıra, literatürde tanımlanmamış ünilateral serebral atrofisi de bulunan vakamız literatürışığında tartışıldı.