Painless Atrophy in the Hand: Is It Due to True Neurogenic Thoracic Outlet Syndrome or Syringomiyelia?

Elde Ağrısız Atrofi: Gerçek Nörojenik Toraks Çıkışı Sendromuna mı Siringomiyeliye mi Bağlı?

Serra SENCER, Artür SALMASLIOĞLU, Serhan TOPÇU, Zeliha MATUR, Barış BASLO, Emre ÖGE, Fatih DİKİCİ

Abstract

A patient with true neurogenic thoracic outlet syndrome (NTOS) who was presented withfairly perplexing features is reported.A 17-year-old young lady was complaining of the wasting of right hand muscles which hadbeen noticed 5 years ago and worsen gradually thereafter. A magnetic resonance imaging(MRI) study performed previously revealed a syringomyelic cavity between C3 and T1vertebral levels with the widest diameter of 2.5 mm.On her neurological examination, a weakness and atrophy was found in right hand and medialforearm muscles, which was most prominent in the thenar region, Adson test was positive onthe right side. In the nerve conduction studies, right medial antebrachial cutaneous sensorynerve action potential was unrecordable and amplitude of right median compound muscleaction potential was decreased. Needle electromyography findings were compatible withchronic neurogenic involvement in the right-hand muscles. MRI showed a non-enhancingexpansion in the proximal extraforaminal segment of T1 nerve root. Ultrasonography revealeda narrowing of the right subclavien artery traversing the scalene triangle which is moreevident during abduction of the right arm. Complete first rib resection with the release of themuscles and fibrous bands causing the compression was performed through a transaxillaryapproach.NTOS was diagnosed in this patient with the aid of characteristic clinical andelectrophysiological findings along with the small diameter of the syringomyelia forproducing clinical symptoms. T1 nerve root swelling was presented as an interesting and rareradiological finding.

Özet

Bu çalışmada, başlangıçta ayırıcı tanısı konusunda tereddüt yaratan gerçek nörojenik toraksçıkışı sendromu (TÇS) tanısı konulan bir hasta sunulmuştur.On yedi yaşındaki genç kızın, 5 yıl önce başlayan, yavaş ilerleyen, sağ el kaslarında erimeyakınması vardı. Daha önce yapılan manyetik rezonans görüntülemelerinde (MRG) C3-T1vertebral düzeyleri arasında en geniş çapı 2,5 mm olan siringomiyelik kavite görülmüştü.Hastanın nörolojik muayenesinde tenar bölgede en belirgin olmak üzere sağ el kaslarında veön kol medialinde atrofi saptandı, Adson testi sağda pozitifti. Sinir ileti incelemesinde, sağmedial antebrakial kütanöz duysal sinir aksiyon potansiyeli alınmazken tenar bölgedenkaydedilen sağ median motor cevap amplitüdü düşük bulundu. İğne EMG'sinde sağ elkaslarında kronik nörojenik tutulum bulguları mevcuttu. MRG incelemesinde sağ T1 kökününekstraforaminal kısmında, düzgün füziform şekilli, kontrast tutmayan ekspansiyon izlendi.Ultrasonografide sağ subklavyen arterin skalen üçgenden geçişi esnasında, kol abdüksiyonagetirildiğinde daha belirginleşen, lümene dıştan basıya ikincil olduğu düşünülen daralmagörüldü. Transaksiller yaklaşımla birinci kota yapışan kasların ve fibröz bantlarındiseksiyonu, birinci kot rezeksiyonu yapıldı.Bu olgunun tanısının nörojenik TÇS olarak konulmasında klinik ve elektrofizyolojikbulgularının bu sendrom için tipik olmasından ve MRG ile saptanan siringomiyelinin çapınınklinik bulgu vermek için küçük görülmesinden yararlanılmıştır. Sağ T1 kökündeki şişmeilginç ve nadir bir bulgu olarak sunulmuştur.