Dördüncü Ventrikül İçindeki Kavernöz Angiomların Klinik Özellikleri ve Tedavisi: Altı Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi

Clinical Features and Treatment of Cavernous Angiomas in The Fourth Ventricle: A Series of Six Patients and Review of The Literature

Ye WU, Xiao-Qiang WANG, Shi-Ting LI, Bin LI, Bang-Bao TAO, Zong GAO, Bao-Hui FENG, Xu-Hui WANG

Abstract

Background: Cavernous angiomas are vascular malformations rarely found in the ventricularsystem. Fourth ventricular cavernous angiomas (FVCAs) are even rarer and have only beensporadically reported.Methods: We present a series of six patients with FVCA who were treated in our institute.The clinical data were analyzed retrospectively. Follow-up was obtained based on clinicalobservation. In addition, we also analyzed the clinical, neuroradiological, and surgicalcharacteristics of fourteen cases of FVCAs that have been reported in the literature.Results: The series includes four males and two females (range: 25 to 58 years; mean 41.6years). The initial clinical presentation consisted of increased intracranial pressure/hydrocephalus in five cases, absence of symptom in one patient. All patients underwent directsurgical excision of the FVCAs and all achieved total removal. Postoperatively, one patienthad intracranial infection and recovered after appropriate anti-inflammatory therapy, onepatient had respiratory depression, hydrocephalus, and recovered after symptomatic treatment,and four patients had cranial nerve deficits. Follow-up was achieved in all patients with amean follow-up time of 90.5 months. One case had hydrocephalus post-operative 6 monthsand had another ventriculoperitoneal shunt. No patients had recurrence. Three patients hadregained their normal neurological baseline; the other three patients had persistent mild tomedium cranial nerve deficits.Conclusions: FVCAs are benign lesions; hydrocephalus and cranial nerve deficits might bethe initial presentation of this rare ailment. Microsurgical total removal of FVCAs is thetreatment of choice; however, the surgery of FVCAs increases the risk of postoperativecranial nerve deficits.

Özet

Giriş: Kavernomlar ventriküler sistem içersinde ender olarak bulunan vaskülermalformasyonlardır. Dördüncü ventrikül içersinde olan kavernöz angiomlar (DVKA) ise dahada ender olarak tek tük rapor edilmişlerdir.Yöntemler: Kurumumuzda tedavi edilen altı DVKA olgu serisi sunulmaktadır. Klinikbilgileri retrospektif olarak analiz edildi. İzlem kliniğe bağlı olarak gerçekleştirildi. Bu aradaliteratürde yayımlanan ondört DVKA olguları da klinil, nöroradyolojik ve cerrahi özellikleriile ayrıca incelendi.Sonuçlar: Bu seri dört erkekve iki kadın hastadan (yaş 25 ila 58 arası; ortalama 41,6)oluşmaktadır. Tipik klinik belirti ve bulgu beş olguda intrakraniyal basınç artışı / hidrosefali,bir olguda ise hiç semptom olmaması idi. Tüm olgularda DVKA cerrahi yöntemlerle totalolarak çıkartıldı. Ameliyat sonrası bir hastada intrakraniyal enfeksiyon gelişti ve uygunantibiyoterapi ile şifaya kavuştu. Bir hastada solunum sıkıntısı, hidrosefali gelişti vesemptomatik tedavi ile düzeltildi. Dört hastada ise kranial sinir defisitleri gelişti. İzlem tümhastalar için geçerli olmak üzere ortalama 90,5 ay olarak sürdü. Bir hastada postoperatif 6.ayda gelişen hidrosefali nedeniyle ikinci kez ventriküloperitoneal şant uygulandı. Hiçbirolguda rekürrens olmadı. Üç hasta eski işine ve normal nörolojik tablosuna döndü. Diğer üçhastada ılımlı ile orta derecede kalıcı olan kranial sinir felçleri oldu.Yargı: DVKA iyi huylu lezyonlardır; hidrosefali ve kranial sinir felçleri bu ender rahatsızlıkiçin başlangıç belirtileri olabilir. Mikrocerrahi yolla total olarak eksize edilmeleri tedavi içintercih edilmelidir. Ancak DVKA olgularında cerrahi, postoperatif kranial sinir felç riskleriniarttırmaktadır.