Erişkinlerde Limbik Ensefaliti Taklit Eden, Ateşli Enfeksiyonla İlişkili Epilepsi Sendromu (AEİES)

Febrile Infection Related Epilepsy Syndrome (FIRES) in Adults Imitating Limbic Encephalitis

Abstract

Febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES) is a rare but devastating condition of thechildren and only a few adults with similar clinical conditions have been reported so far.Two female patients in their thirties presented with explosive onset of intractable epilepsyinduced by fever followed by cognitive problems and they were diagnosed as limbicencephalitis in the beginning. However, neither paraneoplastic nor infectious etiology wasdetected despite detailed investigations. Their video-EEG monitoring showed multifocalorigin of epileptic activity consistent with childhood series of FIRES. PET studies showedbilateral mesial temporal and frontal lobe hypometabolism, respectively. Many antiepilepticdrugs and relevant immunotherapeutics were not able to control their seizures. Furthermore,ketogenic diet did not provide prominent benefits after this delay in the diagnosis of FIRES inadult patients.Clinical pictures compatible with FIRES could also be seen in adults and may bemisdiagnosed as limbic encephalitis without any evidence of paraneoplastic etiology.Inclusion of adult cases for pathogenetic and therapeutic investigations for FIRES mayshorten the time to disclose the etiology for this terrible neurological condition.

Özet

Ateşli enfeksiyonla ilişkili epilepsi sendromu (AEİES) çocukluk çağının nadir ve yıkıcı birhastalığıdır ve şimdiye kadar benzer kliniğe sahip az zayıda erişkin olgu bildirilmiştir. Otuzluyaşlarındaki iki kadın olan hastalarımız, kognitif problemlerin takip ettiği ve ateşle tetiklenenani başlangıçlı dirençli nöbetlerle prezente olmuşlar ve başlangıçta 'limbik ensefalit' tanısıalmışlardı. Bununla beraber, ayrıntılı incelemelere rağmen ne paraneoplastik, ne deenfeksiyöz etyoloji saptanamadı. Video-elektroensefalografi (EEG) monitörüzasyonlarında,çocukluk çağı AEİES serilerindekilerle uyumlu şekilde multifokal orijinli epileptik aktivitesaptandı. Pozitron-emisyon tomografi (PET) çalışmaları, görece olarak bilateral mezialtemporal ve frontal lob hipometabolizması gösterdi. Çok sayıda antiepileptik ilaç veimmunoterapötikler nöbetlerini kontrol etmede yetersiz kaldı. Ek olarak, erişkin hastaolmalarından kaynaklanan gecikmiş AEİES tası nedeniyle ketojenik diyet fayda sağlamadı.AEİES ile uyumlu klinik tablolar erişkinlerde de görülebilir ve bu olgular paraneoplastiketyoloji kanıtı olmayan limbik ensefalit olguları olarak yanlış tanı alabilirler. Erişkin hastaların da AEİES'in patogenetik ve terapötik araştırmalarına dahil olması, bu kötünörolojik tablonun tanı alma zamanını kısaltabilir.