Akciğerin nadir malign tümörü; düşük dereceli fibromiksoid sarkom: Olgu sunumu

Ali ÇELİK, Leyla MEMİŞ, Nalan AKYÜREK, İsmail Cüneyt KURUL, İlknur TEBER, Mustafa DEMİRÖZ

Abstract

Primary sarcomas of lung are uncommon, and low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS) located within the lung is exceedingly rare. We report an LGFMS arising from the lung in a 16-year old-girl. She was referred to our clinic for evaluation of the mass lesion found on left side of her chest rontgenogram. Surgical excision and lymph node dissection was performed via left thoracotomy. The microscopic appearance of the tumor exhibit bland fibroblastic spindle cells with a whorled or linear arrangement in fibrous and myxoid areas. The patient has remained well with no evidence of disease 2 years after. Although LGFMS has a deceptively benign histologic appearance, local recurrence and late metastases have frequently been reported. Low-grade fibromyxoid sarcoma is probably an underrecognized lung neoplasm and should be considered in the differential diagnosis of spindle cell neoplasms.

Özet

Akciğerin primer sarkomları nadir görülmektedir. Akciğer yerleşimli düşük dereceli fibromiksoid sarkom (LGFMS) ise daha da nadirdir. Akciğer grafisinde solda tespit edilen kitle lezyonu nedeni ile kliniğimize başvuran 16 yaşında bir kız çocuğunda, akciğerden köken alan düşük dereceli fibromiksoid sarkom (LGFMS) olgusunu sunuyoruz. Hastaya sol torakotomi ile cerrahi eksizyon ve lenf nodu diseksiyonu yapıldı. Tümör mikroskopisinde; atipi göstermeyen fibroblastik iğsi hücrelerin, fibröz ve miksoid alanlarda helezonik veya lineer dizilim gösterdiği izlendi. Hasta cerrahi sonrası 2 yıldır herhangi bir hastalık belirtisi olmaksızın yaşamını sürdürmektedir. Her ne kadar LGFMS’ler histolojik olarak iyi huylu olarak nitelendirilseler de lokal rekürrens ve geç metastazlar sıklıkla bildirilmektedir. Düşük dereceli fibromiksoid sarkom muhtemelen az bilinen bir pulmoner neoplazi olup iğsi hücreli neoplazilerin ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır.