İntant dönemi hiperinsülinemik hipoglisemi

Serap SEMİZ, Gülten KARPUZOĞLU, Sema AKÇURİN, İffet BİRCAN, Ercan MIHÇI, Mustafa MELİKOĞLU, Güngör KARAGÜZEL, Bahar KILIÇASLAN

Abstract

Hyperinsulinism, although rare, is the most common cause of persistent hyperinsulinemic hypoglycemia in infancy. Because of persistent hypoglycemia, serious difficulties are encountered in the management and follow-up of this clinical condition. A male neonate, after an uncomplicated full-term pregnancy, was admitted to another hospital with convulsions on the 3rd post-natal day. He had been diagnosed and treated for meningitis, was treated with phe-nobarbital, and was discharged from the hospital. At 3-months old he was referred to our department for persistent convulsions and lethargy. His parents were of 1st degree of consanguinity. His blood glucose level was found to be 24 mg/dl. Because of the dangerously high insulin level during hypoglycemia (insulin/glucose > 0.3), the absence of ketonuria, and the need for a high dose of glucose infusion (> 15 mg/kg/min) to achieve normoglycemia and a glycemic response to glucagon despite the hypoglycemia, a diagnosis of persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy was made. Prednisolone, glucagon, diazoxide, and longacting somatostatin analog-octreotide were ineffective in restoring normoglycemia. It was decided to perform a subtotal pancreatectomy (80%). The histopathological exa¬mination of the pancreas revealed diffuse adenomatous hyperplasia (nesidoblastosis). Intermittent hypoglycemic episodes continued following the operation. Normoglycemia was achieved and maintained with a low dose of octreotide. He is now in the 6"' post-operative month and developmentally normal.

Özet

Hiperinsülinizm, ender olmasına karşın, infant dönemi kalıcı hiperinsülinemik hipogliseminin en sık nedenidir. Kalıcı hipoglisemi nedeni ile, bu klinik antitenin takip ve tedavisi önemli zorluklar içermektedir. Komplikasyonsuz miad gebeliği takiben doğan bir erkek bebek doğum sonrası 3. günde konvülsiyon nedeni ile başka bir hastaneye kabul edilmiş. Olgu, menenjit tanısı alarak tedavi edilmiş, fenabarbital başlanmış ve hastaneden taburcu edilmiş. Olgu devam eden konvülsiyon ve letarji nedeniyle departmanımıza sevk edildiğinde 3 aylık idi. Olgunun anne ve babası 1. dereceden akrabaydı. Kan şekeri 24 mg/dl idi. Hipoglisemi sırasında uygunsuz yüksek insülin düzeyi (insülin / glikoz > 0.3), ketonüri olmaması, normoglisemi sağlamak için yüksek doz glikoz infüzyonu (> 15 mg/kg/dak) ve hipoglisemiye karşın glukagona glisemik yanıt olması nedenleri ile, infant dönemi kalıcı hiperinsülinemik hipoglisemi tanısı konuldu. Prednizolon, glukagon, diazoksid ve uzun-etkili somatostatin analoğu octreotide normoglisemiyi düzeltmede etkisiz kaldı ve subtotal pankreatektomi (%80) uygulanmasına karar verildi. Pankreasın histopatalojik incelemesinde diffüz adeno-matoz hiperplazi (nesidioblastosis) saptandı. Operasyon sonrası aralıklı hipoglisemik episodlar devam etti. Düşük doz octreotide ile normoglisemi saptandı ve sürdürüldü. Olgu şimdi post-operatif 6. ayda ve gelişimsel olarak normaldir.