Ailevi özellik göstermeyen bir olgu: Cherubism

Cüneyt ENSARİ, Mesiha EKİM, Tülin OYGÜR, Şenol SARISOY, Nazlı KARA, Ergun YÜCEL

Abstract

Cherubism is a rare,benign fibro-osseous bone disease of the jaws.Disease is characterized by bilateral,painlees enlargement of the jaws and cheek fullness.Jaws progressively enlarge until puberty and gradually resolves.This condition usually shows an autosomal dominant mode of inheritance with variable expression.A small number of sporadic cases without familial involvement have been reported.The purpose of this article isto report a case of cherubism without familial involvement in a patient with crescentic glomerulonephritis and to draw attension of pediatricians for this rare childhood disease

Özet

Cherubism çenede görülen,benign fibro-ossöz bir hastalıktır.Bilateral yanaklarda dolgunluk ve çenede ağrısız büyüme hastalığın karakteristik bulgularıdır.Çene püberteye kadar progresiv olarak büyür ve bu dönemden sonra yavaş yavaş düzelir.Hastalık genellikle ekspresyonu değişken olan otozomal dominant kalıtımla geçer ancak familyal tutulum olmayan az sayıda sporadik olgu bildirilmiştir.Bu olgu sunusunda kresentik glomerulonefrit tanısıyla kliniğimizde izlenen ve daha sonra familyal tutulum saptanmayan cherubism gelişmiş olan bir hasta tanımlanmıştır.