Lenf nodu tutulumu gösteren renal anjiomyolipoma

Abstract

Angiomyolipoma is an uncommon beging tumor accounting for less than 1% of all surgically excised tumors of the kidney.Here we report a case of aggressive renal angiomyolipoma with regional lympy node involvvement in a 27-year-old man with a unilateral renal mass.Grossly the tumor was well delineated yellow-gray mass with central hemorrhage.Microscopically it was composed of mature adipose tissue showing variations in cellular size and nuclear appearance,convolutes of thick walled blood vessels and irregularly arranged sheets of smooth muscle often showing a prominent perivascular arrangement. Although the histologic appearance of this tumor is quite characteristic,it is sometimes misdiagnosed as liposarcoma or leiomyosarcoma because of its large size,focal cellularity,celluar pleomorphism and occasional growth of the tumor in lymph nodes.Despite these atypical features,nearly all angiomyolipomas pursue a benign clinical course and demonstration of regional lymph node involvement can only be regarded as evidence of focal aggressive behaviour and not necessarily of malignancy.

Özet

Anjiomyolipoma cerrahi olarak çıkartılan tüm böbrek tümörlerinin %1'den azının oluşturan nadir bir benign tümördür. Burada tek taraflı renal kitlesi olan 27 yaşındaki erkek hastada saptanan ve bölgesel lenf nodu metastazı gösteren agresif bir renal anjiomyolipoma olgusu sunulmuştur. Tümör makroskopik olarak iyi sınırlı, santral hemoraji bulunduran gri-sarı renkli bir kitle görünümündeydi. Mikroskopik olarak tümör, hücresel boyut ve nükleer görünüm açısından değişkenlik gösterebilen matür yağ dokusu ile karışık kalın duvarlı damarlar ve genellikle belirgin perivasküler düzelme gösteren düz kas hücrelerinin oluşturduğu düzensiz demetlerden meydana gelmekteydi. Bu tümörün karakteristik bir histolojik görünümü olmasına karşın bazen büyük boyutu, fokal sellülleritesi, hücresel pleomorfizmi ve nadir lenf nodu tuttulumu nedeniyle bazen liposarkoma veya leiomyosarkoma şeklinde yanlış tanı alabilmektedir. Bu atipik özelliklere rağmen hemen tüm anjiomyolipomalar benign klinik seyir gösterirler. Lenf nodu tutulumunun saptanması lokal agresif davranışı ifade etmeli, malignite yönünden değerlendirilmelidir.