Incontinentia Pigmenti As A Rare Cause Of Hypogonadotropic Hypogonadism: A Case Report

Nadir Bir Hipogonadotropik Hipogonadizm Nedeni Olarak Inkontinentia Pigmenti: Olgu Sunumu

Aslıhan KURT, Özhan ÖZDEMİR, Cemal Reşat ATALAY, Mustafa Erkan SARI, Vefa SELİMOVA

Abstract

Incontinentia pigmenti is a rare X-linked dominant neurocutaneous syndrome with dermatologic, ophthalmologic and dental manifestations. More than half of patients have syndromes affecting central nervous system such as epilepsy, spastic paresis, mental retardation, microcephaly and cerebellar attaxia. Most of neurological diagnoses in incontinentia pigmenti cases depend on changes due to brain damage and hypogonadotropic hypogonadism can be seen in those patients because of ischemic or inflammatory processes preventing the work of hipotolamo-hypofizer axes. This case presentation argues incontinentia pigmenti with diagnois of hypogonadotropic hypogonadism.

Özet

İnkontinentia pigmenti, cilt, diş, göz ve merkezi sinir sistemini tutabilen, X’e bağlı dominant kalıtım gösteren nadir bir nörokutanöz hastalıktır. Hastaların yarısından fazlasında epilepsi, spastik felç, mental retardasyon, mikrosefali ve serebellar ataksi gibi santral sinir sistemi belirtileri görülmektedir. İnkontinentia pigmenti olgularındaki nörolojik bulguların çoğu beyin hasarına bağlı değişiklikleri yansıtmaktadır ve hipotalamo-hipofizer aksın çalışmasını engeleyen iskemik veya inflamatuar süreçlere bağlı olarak bu hastalarda hipogonadotropik hipogonadizm de görülebilmektedir. Bu olgu bildiriminde hipogonadotropik hipogonadizm tanısı almış inkontinentia pigmenti olgusu tartışılmıştır.