A Rare Cause of Epilepsy to be Remembered as an Outcome of an Early Surgery Sturge-Weber Syndrome: A Case Report

Erken Epileptik Cerrahinin Hatırlanması Gereken Nadir Bir Epilepsi Nedeni Sturge-Weber Sendromu

Yelda TÜRKMENOĞLU, Servet Erdal ADAL, İhsan KAFADAR, Burcu TAŞ TUFAN, Begüm ZEREN

Abstract

The Sturge-Weber syndrome, is a neurocutaneous disorder with angiomas involving the leptomeninges and skin of the face, typically on the ophthalmic and maxillary distributions of the trigeminal nerve. The neurologic manifestations include seizures, focal deficits, such as hemiparesis and hemianopsia and developmental disorders, including developmental delay, learning disorders, and mental retardation. In Sturge-Weber syndrome when the seizures accompany the clinical picture in the early period, the occurrence of earlier hemiparesis, resistant hemiparesis and progressive motor mental retardation is well-established. Recently, surgical intervention has been proposed as a treatment option in this cases. In this study we compared the outcomes of two Sturge- Weber patients. One of them underwent specific epileptic surgery, and the other used only antiepileptic drugs. We emphasized the importance of epileptic surgery as a therapeutic approach to Sturge-Weber patients who had early onset convulsions.

Özet

Sturge-Weber sendromu, nervus trigeminusun nervus oftalmikus ve nervus maksillaris dallarının inerve ettiği yüz bölgesinde konjenital porto şarabı renginde anjiom ve yine aynı tarafta leptomeningeal anjiyomun birlikte olduğu sporadik nörokutanöz bir bozukluktur. Nörolojik olarak mental retardasyon, hemiparezi, hemiatrofi, homonim hemianopsi, glokom ve konvulsiyonlar sendroma eşlik edilebilir. SturgeWeber sendromunda erken dönemde nöbetler görüldüğünde, hemiparezinin erken dönemde geliştiği, nöbetlerin dirençli olabildiği ve mental motor retardasyonun ilerleyici olduğu bilinmektedir. Son zamanlarda bu olgulara erken cerrahi müdahale yapılması önerilmektedir. Bu makalede epileptik cerrahi uygulanan bir olgu ile cerrahi müdahele uygulanmadan yalnızca antiepileptik ilaç kullanarak izlenen diğer bir Sturge-Weber sendromu tanılı olguda, Sturge-Weber sendromunda antiepileptik tedaviye yaklaşımını ve erken dönemde konvulsiyonları başlayan Sturge-Weber sendromu tanılı olgularda epilepsi cerrahisinin önemini vurguladık.