Anesthesia and Postoperative Analgesia for a Patient with Mungan Syndrome, Autosomal Recessive Familial Visceral Myopathy: A Case Report

Mungan Sendromlu Bir Hastada Anestezi ve Postoperatif Analjezi, Otozomal Resesif Ailesel Viseral Miyopati: Olgu Sunumu

Abstract

Mungan syndrome, a type of familial visceral myopathy, is a rare autosomal recessive genetic disorder characterized mainly by pseudo-obstruction caused by visceral myopathy. There are different components of this syndrome, such as Barret’s esophagus, megaduodenum and cardiac abnormalities. Anesthetic management and procedures for postoperative analgesia are essential for patients with this syndrome to prevent complications such as ileus caused by pseudo-obstruction. This report presents our experience managing anesthesia during total hip replacement surgery performed on a 39-year-old female patient diagnosed with Mungan syndrome.

Özet

Ailesel viseral miyopati türü olan Mungan sendromu, esas olarak viseral miyopatinin neden olduğu psödo-obstrüksiyon ile karakterize, nadir görülen otozomal resesif bir genetik bozukluktur. Bu sendromun Barrett’s özofagusu, megaduodenum ve kardiyak anormallikler gibi farklı bileşenleri vardır. Anestezi yönetimi ve postoperatif analjezi sağlamaya yönelik prosedürler, bu sendromlu hastalar için psödo-obstrüksiyonun neden olduğu ileus gibi komplikasyonları önlemek için önemlidir. Olgu sunumuzda, MGS tanısı alan 39 yaşındaki kadın hastaya total kalça protezi ameliyatında anestezi yönetimine ilişkin deneyimimizi sunmaktayız.