Primary Gallbladder Pleomorphic Sarcoma: A Rare Case

Cengiz AYDIN, Mehmet ÜSTÜN, Semra Demirli ATICI, Halit Batuhan DEMİR, Değercan YEŞİLKURT, Dudu SOLAKOĞLU

Abstract

Primary gallbladder pleomorphic sarcoma is a very rarely seen type of tumor and its prognosis is not well knownmainly due to the limited number of cases reported. Here, we present a case with primary gallbladder pleomorphicsarcoma of which diagnosis was based on morphology and immunohistochemistry.A 70-year-old male presented with three months of abdominal pain in the upper right quadrant and weight loss.The patient reported a past medical history of chronic cholecystitis. Using abdominal magnetic resonance imaging(MRI), the patient was diagnosed with gallbladder cancer. Radical cholecystectomy, with segment 4b and 5 resection of the underlying liver tissue and dissection of the pericholedochal lymph nodes were performed. Patient’spostoperative course was unremarkable and he was discharged on the postoperative 5th day. The immunohistochemical analyses supported the diagnosis of primary gallbladder pleomorphic sarcoma. The patient was referredto the department medical oncology for adjuvant chemotherapyPrimary gallbladder pleomorphic sarcoma is a very rare histological type with an unclear pathogenesis. A betterunderstanding of pathogenesis and treatment for this disease, with the larger case series may be better addressed.

Özet

Primer safra kesesi pleomorfik sarkomu çok nadir görülen bir tümör tipidir ve literatürde bildirilen olgu sayısının sınırlı olmasından dolayı iyi bilinmemektedir. Bu yazıda postoperatif immünhistokimyasal inceleme ile tanı konulan primer safra kesesi pleomorfik sarkomlu bir olgu sunuldu. 70 yaşında erkek hasta, sağ üst kadranda üç aydır olan karın ağrısı ve kilo kaybı ile başvurdu. Hastanın özgeçmişte kronik kolesistit nedeniyle medikal tedavi öyküsü mevcuttu. Kapsamlı radyolojik görüntüleme ile hastaya safra kesesi kanseri tanısı konuldu. Hastaya radikal kolesistektomi, karaciğer segmen 4b, 5 rezeksiyonu ve perikoledokal lenf nodu diseksiyonu uygulandı. Postoperatif dönemi kompllikasyonsuz seyreden hasta postoperatif 5. günde taburcu edildi. Postoperatif immünhistokimyasal incelemeler primer safra kesesi pleomorfik sarkom tanısını destekledi. Hasta adjuvan kemoterapi için tıbbi onkoloji bölümüne yönlendirildi. Primer safra kesesi pleomorfik sarkomu belirsiz patogenezli çok seyrek görülen bir histolojik tiptir. Daha geniş ser- ili çalışmalarla bu hastalığın patogenez ve tedavisinin daha iyi anlaşılabilir.